早產(chǎn)兒視網(wǎng)膜病變(ROP)是指在孕36周以下、低出生體重、長(zhǎng)時(shí)間吸氧的早產(chǎn)兒,其未血管化的視網(wǎng)膜發(fā)生纖維血管瘤增生、收縮,并進(jìn)一步引起牽拉性視網(wǎng)膜脫離和失明。以往曾稱為T(mén)erry綜合征或晶狀體后纖維增生癥,但后者僅反映了該病的晚期表現(xiàn)。孕期更短或更低出生體重者,發(fā)生率可達(dá)60%~80%。
因未完全血管化的視網(wǎng)膜對(duì)氧產(chǎn)生血管收縮和血管增殖而引起。正常視網(wǎng)膜血管約在胚胎36周發(fā)育達(dá)到鼻側(cè)邊緣,40周時(shí)達(dá)到顳側(cè)緣。此期內(nèi)暴露于高濃度氧,引起毛細(xì)血管內(nèi)皮細(xì)胞損傷、血管閉塞,刺激纖維血管組織增生。
常見(jiàn)于出生后3~6周,臨床上分成活動(dòng)期及纖維膜形成期。
1.活動(dòng)期
(1)血管改變階段 為早產(chǎn)兒視網(wǎng)膜病變病程早期所見(jiàn)。動(dòng)靜脈均有迂曲擴(kuò)張。靜脈管徑有時(shí)比正常的管徑大于3~4倍。視網(wǎng)膜周邊部血管末梢可見(jiàn)如毛刷狀的毛細(xì)血管。
(2)視網(wǎng)膜病變階段 病變進(jìn)一步發(fā)展,玻璃體出現(xiàn)混濁,眼底較前朦朧。視網(wǎng)膜新生血管增多,大多位于赤道部附近,也可見(jiàn)于赤道部之前或后極部,該區(qū)域視網(wǎng)膜明顯隆起,其表面有血管爬行,常伴有大小不等的視網(wǎng)膜出血。
(3)早期增生階段 上述局限性視網(wǎng)膜隆起處出現(xiàn)增生的血管條索,并向玻璃體內(nèi)發(fā)展,引起眼底周邊部(大多數(shù))或后極部(少數(shù))視網(wǎng)膜小范圍脫離。
(4)中度增生階段 脫離范圍擴(kuò)大至視網(wǎng)膜一半以上。
(5)極度增生階段 視網(wǎng)膜全脫離。有時(shí)還可見(jiàn)到玻璃腔內(nèi)大量積血。
早產(chǎn)兒視網(wǎng)膜病變活動(dòng)期病程為3~5個(gè)月。并不是所有病例都要經(jīng)歷以上的5個(gè)階段,約1/3病例在第一階段,1/4在第二階段停止進(jìn)行,其余則分別在第三、四、五階段停止進(jìn)行而進(jìn)入纖維膜形成期。
2.纖維膜形成期
在活動(dòng)期不能自行消退的病例,終于瘢痕化而形成纖維膜,因程度不同,由輕至重分為1~5度:
Ⅰ度:視網(wǎng)膜血管細(xì)窄,視網(wǎng)膜周邊部灰白混濁,雜有小塊形狀不規(guī)則色素斑,附近玻璃體亦有小塊混濁,常伴有近視。
Ⅱ度:視網(wǎng)膜周邊部有機(jī)化團(tuán)塊,視盤(pán)及視網(wǎng)膜血管被此牽引而移向一方,對(duì)側(cè)視盤(pán)邊緣有色素弧,視盤(pán)褪色。
Ⅲ度:纖維機(jī)化膜牽拉視網(wǎng)膜形成一個(gè)或數(shù)個(gè)皺褶。每個(gè)皺褶均與視網(wǎng)膜周邊部膜樣機(jī)化團(tuán)塊相連接。視網(wǎng)膜血管不沿此皺褶分布,與先天性視網(wǎng)膜皺襞不同。
Ⅳ度:晶體后可見(jiàn)纖維膜或脫離了機(jī)化的視網(wǎng)膜一部分,瞳孔被遮蔽。
Ⅴ度:晶體后整個(gè)被纖維膜或脫離了的機(jī)化的視網(wǎng)膜所覆蓋。散瞳檢查,在瞳孔周邊部可見(jiàn)呈鋸齒狀伸長(zhǎng)的睫狀突。前房甚淺,常有虹膜前后粘連。亦可因繼發(fā)性青光眼或廣泛虹膜前粘連而致角膜混濁,眼球較正常者小,內(nèi)陷。
1.詢問(wèn)病史
大多數(shù)發(fā)生于早產(chǎn)兒,有溫箱內(nèi)過(guò)度吸氧史。
2.眼底檢查
(1)第1次檢查時(shí)間 主張對(duì)胎齡<32周,出生體重<1500g的早產(chǎn)兒,在生后4周開(kāi)始進(jìn)行眼底檢查。
(2)隨訪檢查 雙眼無(wú)病變或僅有Ⅰ期病變:隔周復(fù)查1次,直到ROP退行、視網(wǎng)膜血管長(zhǎng)到鋸齒緣為止。Ⅱ期病變或閾值前病變或Rush病變:每周復(fù)查1次。ROP程度下降,可每2周檢查1次,直至病變完全退行。Ⅲ期病變:每周復(fù)查2~3次。
(3)檢查方法 檢查前:前半小時(shí)用復(fù)方托吡卡胺滴眼液充分散大瞳孔。檢查時(shí):用鹽酸奧布卡因滴眼液行眼球表面麻醉,用開(kāi)瞼器將眼瞼分開(kāi),用間接眼底鏡和屈光度20~30D的透鏡進(jìn)行眼底檢查。檢查同時(shí)監(jiān)測(cè)生命體征,防止發(fā)生眼心反射所致的心動(dòng)過(guò)緩。檢查后:30分鐘~2小時(shí)方可進(jìn)食,體重越小者禁食期越長(zhǎng),但要防止低血糖的發(fā)生。
(4)癥狀 網(wǎng)膜神經(jīng)纖維層出現(xiàn)毛細(xì)血管的內(nèi)皮增殖小結(jié),血管呈小球狀,其周?chē)捎屑忓N狀間葉細(xì)胞增殖,以致神經(jīng)纖維層變厚,可有小出血及水腫。神經(jīng)纖維層進(jìn)一步增厚,新生的毛細(xì)血管芽穿破內(nèi)界膜達(dá)視網(wǎng)膜表面,嚴(yán)重者可進(jìn)一步進(jìn)入玻璃體,可在其中繼續(xù)生長(zhǎng)成血管纖維膜,產(chǎn)生出血或牽引性視網(wǎng)膜脫離。晶體后可見(jiàn)不同程度的血管纖維膜形成,與視網(wǎng)膜之間的纖維條索相連。虹膜周邊前粘連、后粘連、瞳孔膜形成以及繼發(fā)性青光眼之改變。
3.多普勒超聲波檢查
將增益調(diào)整至最大,應(yīng)用8點(diǎn)位檢查法對(duì)玻璃體進(jìn)行全面檢查。然后衰減增益至正常范圍,觀察病變形態(tài)改變。
早產(chǎn)兒視網(wǎng)膜病變絕大多數(shù)發(fā)生于早產(chǎn)兒。據(jù)此可以診斷。
該病一旦發(fā)生,進(jìn)展很快,可有效治療的時(shí)間窗口很窄,因此應(yīng)對(duì)37周以下早產(chǎn)兒出生后及時(shí)檢查,對(duì)高危者應(yīng)每周檢查。在第2~3期可行激光或冷凍治療,凝固無(wú)血管區(qū)。第4~5期,行玻璃體手術(shù)切除增殖的纖維血管組織,同時(shí)做光凝,以挽救視力。
早產(chǎn)兒視網(wǎng)膜病變視力的預(yù)后,以活動(dòng)期病情嚴(yán)重程度及纖維膜殘存范圍的大小而異。能在活動(dòng)期第1~2階段自行停止者視力無(wú)太大損害;雖有纖維膜殘留,而未累及黃斑部者亦可保留較好視力。當(dāng)纖維膜形成為4~5度時(shí),視力高度不良。
對(duì)早兒嚴(yán)格限制用氧,是惟一的有效預(yù)防措施,除非因發(fā)紺而有生命危險(xiǎn)時(shí),才可以給以40%濃度的氧,時(shí)間亦不宜太長(zhǎng)。此外,維生素已早期大劑量應(yīng)用也可能有一定預(yù)防作用。及早發(fā)現(xiàn),及時(shí)施行冷凝或激光光凝,有阻止病變進(jìn)一步惡化的成功報(bào)導(dǎo)。
為了預(yù)防繼發(fā)性青光眼的發(fā)生,活動(dòng)期重癥病例,必須經(jīng)常予以散瞳,以免虹膜后粘連。散瞳劑以2%阿托品為宜,一可避免阿托品中毒,二防止因長(zhǎng)期持續(xù)的瞳孔散大而引起虹膜周邊部前粘連。