硬腦膜動(dòng)靜脈瘺（DAVFs）是海綿竇、側(cè)竇、矢狀竇等硬膜竇及其附近動(dòng)靜脈間的異常交通，為顱內(nèi)外供血?jiǎng)用}與顱內(nèi)靜脈竇溝通，多見(jiàn)于成年人。硬腦膜動(dòng)靜脈瘺是發(fā)生在硬腦膜的動(dòng)靜脈分流，其供血?jiǎng)用}為頸內(nèi)動(dòng)脈、頸外動(dòng)脈或椎動(dòng)脈的腦膜支，血液分流入靜脈竇。由于動(dòng)脈血液直接流入靜脈竇而導(dǎo)致靜脈竇內(nèi)血液動(dòng)脈化及靜脈竇內(nèi)壓力增高，從而使得腦靜脈回流障礙甚至逆流，出現(xiàn)腦水腫、顱內(nèi)壓增高、腦代謝障礙、血管破裂出血等病理改變。

一、發(fā)病成因

本病病因復(fù)雜，可能與以下因素有關(guān)：

（1）靜脈竇炎及硬膜竇栓塞。正常情況下，部分腦膜動(dòng)靜脈終止于竇壁附近，發(fā)出許多極細(xì)的分支營(yíng)養(yǎng)竇壁硬腦膜，并與靜脈有極為豐富的網(wǎng)狀交通。動(dòng)脈主要來(lái)源于頸內(nèi)外動(dòng)脈及椎動(dòng)脈的腦膜分支，當(dāng)發(fā)生靜脈竇炎或硬膜竇栓塞時(shí)，靜脈回流受阻，竇內(nèi)壓力增高，可促使些網(wǎng)狀交通開(kāi)放而形成此??；

（2）體內(nèi)激素水平改變，此病多發(fā)于女性，Roy報(bào)告24例病例，其中21例為女性，當(dāng)體內(nèi)雌激素水平改變時(shí)，血管壁彈性降低，脆性增加，并擴(kuò)張迂曲，加上血流的沖擊，易形成瘺，

（3）血管肌纖維發(fā)育不良。屬先天性疾病，血管彈性較差，可與靜脈形成瘺。

二、臨床靜脈表現(xiàn)

本病的臨床表現(xiàn)主要取決于引流靜脈的部位、大小，而與供血?jiǎng)用}的來(lái)源無(wú)關(guān)。根據(jù)靜脈引流方式的不同期臨床表現(xiàn)分為4類(lèi)：

（1）自皮層向靜脈竇引流，稱(chēng)為順流，癥狀主要由動(dòng)靜脈短路引起，可表現(xiàn)為搏動(dòng)性耳鳴及顱內(nèi)血管雜音，海綿竇區(qū)DAVFs可表現(xiàn)為突眼，球結(jié)膜充血水腫；

（2）靜脈高壓，血流自靜脈竇逆流至皮層，稱(chēng)為逆流，癥狀由擴(kuò)張、迂曲、薄壁的靜脈引起，可發(fā)生顱內(nèi)出血、頭痛、神經(jīng)功能障礙；

（3）直接引流到蛛網(wǎng)膜下腔或皮層靜脈，使這些靜脈呈瘤樣擴(kuò)張，是蛛網(wǎng)膜下腔出血的主要原因；

（4）硬腦膜動(dòng)靜脈瘺伴有硬腦膜或硬腦膜下靜脈湖，血流直接引流到靜脈湖中，該型病情嚴(yán)重，常出現(xiàn)占位效應(yīng)。

具體癥狀

1、搏動(dòng)性耳鳴及顱內(nèi)血管雜音：約70%病人有搏動(dòng)性顱內(nèi)血管雜音，雜音可在病變部位，也可遍及整頭部，雜音高低取決于動(dòng)靜脈短路情況，若血流量大，瘺口小，則可聞及高調(diào)雜音，反之，雜音較小或無(wú)雜音。

2、頭痛：約50%出現(xiàn)頭痛，可在病變局部，也可遍及整個(gè)頭部，可呈持續(xù)性、搏動(dòng)性劇烈頭痛，活動(dòng)、體位變化或血壓高時(shí)加重。

3、顱內(nèi)出血：可表現(xiàn)為蛛網(wǎng)膜下腔出血，硬膜下出血或血腫，腦內(nèi)出血或血腫。多數(shù)作者認(rèn)為是由粗大迂曲壁薄的引流靜脈破裂引起的，而與瘺本身無(wú)關(guān)。顱內(nèi)出血后，可表現(xiàn)為相應(yīng)的占位效應(yīng)。

4、顱內(nèi)壓增高：其原因?yàn)椋海?）由于動(dòng)靜脈瘺的存在，看病因形成機(jī)理第一條，腦脊液吸收障礙；（2）靜脈竇血栓形成，影響顱內(nèi)靜脈回流及腦脊液的吸收；（3）引流靜脈呈瘤樣擴(kuò)張，可發(fā)生硬膜下靜脈湖，產(chǎn)生占位效應(yīng)。

5、中樞神經(jīng)系統(tǒng)癥狀：可表現(xiàn)為精神錯(cuò)亂、癡呆、肢體無(wú)力、腦卒中、腦積水及癲癇等。復(fù)視、視力減退及走路不穩(wěn)，也是常見(jiàn)癥狀，可能系擴(kuò)張靜脈或竇的機(jī)械壓迫。

三、治療方法

本病的治療方法較多且復(fù)雜，包括保守觀察、頸動(dòng)脈壓迫、血管內(nèi)栓塞、手術(shù)切除和放射治療。上述方法可單獨(dú)使用，也可聯(lián)合使用。

1、保守觀察或頸動(dòng)脈壓迫法

對(duì)于發(fā)病早期，癥狀較輕，瘺口血流量小而較慢的，可先觀察一段時(shí)間，有些可自愈。也可試用頸動(dòng)脈壓迫法，用手指或簡(jiǎn)單器械壓迫患側(cè)頸動(dòng)脈，每次30分鐘，3周可見(jiàn)效，壓迫期間，應(yīng)注意觀察有無(wú)腦缺血引起的偏癱及意識(shí)改變。此法的機(jī)制為同時(shí)壓迫頸總動(dòng)脈及頸內(nèi)靜脈，減少動(dòng)脈血供的同時(shí)，增加靜脈壓，使瘺口處動(dòng)靜脈壓力梯度減小，促進(jìn)海綿竇血栓的形成。也有人提倡壓迫內(nèi)眥外上方眼上靜脈與頭皮靜脈交界處，提高眼上靜脈壓，以降低瘺口動(dòng)靜脈壓力梯度，促進(jìn)血栓形成。

2、血管內(nèi)栓塞治療

（1）動(dòng)脈內(nèi)栓塞

隨著介入放射血管內(nèi)治療的不斷發(fā)展，血管內(nèi)栓塞治療DAVFs逐漸成為主要的治療手段。具體方法為：采用Seldinger技術(shù)經(jīng)股動(dòng)脈穿刺插管，行全腦血管造影，了解瘺的供血?jiǎng)用}、瘺的大小位置、引流靜脈的數(shù)量及方向，然后將微導(dǎo)管放入供血?jiǎng)用}并栓塞之?？晒┻x擇的微導(dǎo)管有Magic漂浮導(dǎo)管系列和Tracker及Magic3F/2F導(dǎo)絲導(dǎo)引導(dǎo)管。可供選擇的栓塞材料有：α-氰基丙烯酸正丁酯（NBCA）膠、水凝膠微球、聚乙烯醇泡沫（PVA）顆粒、彈簧圈、干凍硬膜微粒及球囊。上述栓塞材料可單獨(dú)使用，也可聯(lián)合使用。

本病供血?jiǎng)用}有時(shí)很多，主要有咽升動(dòng)脈、腦膜中動(dòng)脈、腦膜副動(dòng)脈、枕動(dòng)脈及耳后動(dòng)脈等，應(yīng)根據(jù)不同情況應(yīng)用不同的栓塞材料和導(dǎo)管技術(shù)。無(wú)論那種栓塞方法，皆應(yīng)注意避免顱內(nèi)外血管的“危險(xiǎn)吻合”。不吸收性固體栓子是最常用栓塞劑，但固體栓子大小至關(guān)重要，栓子太小，可通過(guò)“危險(xiǎn)吻合”，造成腦內(nèi)血管的意外栓塞；栓子太大，栓塞供血?jiǎng)用}主干，新開(kāi)放的動(dòng)脈支仍可供應(yīng)瘺口。一般300－700μm較合適。在明確無(wú)“危險(xiǎn)吻合”的情況下，可考慮用NBCA膠。此時(shí)，導(dǎo)管應(yīng)盡量接近瘺口。根據(jù)瘺口的大小，可用高濃度NBCA甚至純NBCA。多條供血者，應(yīng)逐一栓塞，切忌在供血?jiǎng)用}主干注射N(xiāo)BCA，瘺口未能閉塞，側(cè)支循環(huán)建立后仍向瘺口供血，且損失再次栓塞的入路。明膠海綿一般不用，因在體內(nèi)可被吸收。

應(yīng)用栓塞治療的原則

血管內(nèi)治療常用的是頸動(dòng)脈途徑栓塞治療和頸靜脈途徑栓塞治療

（1）經(jīng)動(dòng)脈途徑栓塞治療

① 單一供血?jiǎng)用}的瘺口，如供血?jiǎng)用}較粗大者，可應(yīng)用可脫性球囊，而供血?jiǎng)用}較細(xì)者，則用不吸收性固體栓子或NBCA；

② 數(shù)個(gè)瘺口大小不等，位于硬膜竇壁，而供血?jiǎng)用}在接近瘺口處又分成數(shù)支細(xì)小的分支者，可用PVA或凍干硬膜等微粒，靠血流沖擊將栓子送到各瘺口前的小分支內(nèi)。

不管用哪種方法，栓塞材料越接近瘺口越好。對(duì)于頸內(nèi)、外動(dòng)脈同時(shí)參與供血，可先用上述方法栓塞頸外動(dòng)脈，對(duì)于頸內(nèi)動(dòng)脈腦膜分支供血，可采用頸動(dòng)脈壓迫法，多數(shù)可治愈。

若頸外動(dòng)脈途徑或靜脈途徑失敗，可經(jīng)股動(dòng)脈穿刺置管，將微導(dǎo)管在微導(dǎo)絲導(dǎo)引下進(jìn)入頸內(nèi)動(dòng)脈分支之供血支，可用彈簧圈栓子及NBCA栓塞，用后者栓塞時(shí)，為防止其返流到頸內(nèi)動(dòng)脈，需在DSA監(jiān)視下低壓緩慢注射，切忌用力過(guò)猛，造成正常血管的意外栓塞。在選擇治療方法時(shí)，切忌單純結(jié)扎頸外動(dòng)脈或某個(gè)供血分支，因?yàn)樾碌亩喟l(fā)性側(cè)支供血的迅速形成，反而會(huì)使病情復(fù)雜化，并失去再次栓塞的寶貴入路。

（2）經(jīng)靜脈途徑栓塞治療

若頸外動(dòng)脈途徑失敗，可行股靜脈穿刺置管，經(jīng)頸內(nèi)靜脈－乙狀竇－巖上竇或巖下竇到海綿竇或側(cè)竇，用彈簧栓子栓塞海綿竇或側(cè)竇腔而閉塞瘺口，用此法治療時(shí)，需有路標(biāo)示蹤技術(shù)，用Terumo超滑導(dǎo)絲導(dǎo)引，導(dǎo)管到位多不困難。眼上靜脈擴(kuò)張者可經(jīng)此靜脈置管到海綿竇，用彈簧栓子或球囊閉塞瘺口。

3、手術(shù)切除

血管內(nèi)栓塞失敗或無(wú)栓塞指征者，手術(shù)切除不失為有效的治療手段。手術(shù)適應(yīng)證為：

（1）合并顱內(nèi)血腫，有占位效應(yīng)；

（2）引流靜脈呈靜脈瘤樣擴(kuò)張，有破裂可能。開(kāi)顱翻骨瓣時(shí)要特別小心，因?yàn)橛材X膜上充滿了動(dòng)脈化的靜脈血管。如瘺口位于竇壁，血管內(nèi)栓塞欠佳者，可開(kāi)顱切開(kāi)竇壁，直接行竇內(nèi)銅絲填塞，效果肯定。

四、硬腦膜動(dòng)靜脈瘺栓塞術(shù)并發(fā)癥

硬腦膜動(dòng)靜脈瘺血管內(nèi)栓塞治療，主要由于危險(xiǎn)吻合造成的誤栓塞產(chǎn)生的并發(fā)癥。

1、由于腦膜中動(dòng)脈顳骨巖部后支參與同側(cè)面神經(jīng)血管供血，誤栓后可致面神經(jīng)局部缺血而出現(xiàn)周?chē)悦嫔窠?jīng)麻痹。

2、由于頸外動(dòng)脈與頸內(nèi)、椎基底動(dòng)脈間危險(xiǎn)吻合，誤栓塞后產(chǎn)生相應(yīng)神經(jīng)功能缺失癥狀。

3、栓塞物通過(guò)動(dòng)靜脈瘺致引流靜脈栓塞而發(fā)生梗塞，如表淺的側(cè)裂靜脈栓塞可繼發(fā)出血。

4、由于頸外動(dòng)脈與眼動(dòng)脈間的危險(xiǎn)吻合，栓塞物通過(guò)危險(xiǎn)吻合致眼動(dòng)脈栓塞而突然失明。

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