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淋巴瘤

#癌癥腫瘤# 0 0
淋巴瘤是起源于淋巴結(jié)和淋巴組織的惡性腫瘤,可發(fā)生于身體的任何部位,有霍奇金淋巴瘤和非霍奇金淋巴瘤兩種。臨床癥狀主要為無(wú)痛的淋巴結(jié)腫大及發(fā)熱、盜汗和消瘦等全身癥狀。淋巴瘤的病因尚不完全清楚,因此預(yù)防措施作用有限,但可通過(guò)避免感染、增強(qiáng)免疫力、避免接觸毒性物質(zhì)來(lái)降低患病風(fēng)險(xiǎn)。如今霍奇金淋巴瘤已成為化療能治愈的腫瘤之一,非霍奇金淋巴瘤的預(yù)后也有明顯改善。
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淋巴瘤是一種源于淋巴組織的惡性腫瘤,包括霍奇金淋巴瘤(HL)和非霍奇金淋巴瘤(NHL)兩大類型。淋巴瘤可以侵犯身體任何部位,臨床表現(xiàn)多樣,通常以淋巴結(jié)腫大、發(fā)熱、消瘦、盜汗等為特征。盡管淋巴瘤的確切原因不明,但一般認(rèn)為與感染、免疫、環(huán)境因素和遺傳有關(guān)。全球淋巴瘤新發(fā)病例在增多,數(shù)據(jù)顯示2018年全球淋巴瘤新發(fā)病例有58.96萬(wàn)。

淋巴瘤的早期癥狀包括無(wú)痛的淋巴結(jié)腫大和不明原因的發(fā)熱。淋巴結(jié)腫大可能發(fā)生在頸部、鎖骨上、腋窩、腹股溝等部位,如壓迫鄰近器官,還會(huì)引起相應(yīng)癥狀。淋巴瘤的全身癥狀包括發(fā)熱、盜汗、消瘦,還有可能出現(xiàn)皮膚瘙癢、乏力等癥狀。

淋巴瘤的治療主要依賴化療和放療,具體方案取決于淋巴瘤的類型、分期和預(yù)后因素。其中,霍奇金淋巴瘤主要采用化療加放療的綜合治療,非霍奇金淋巴瘤的治療重點(diǎn)為化療。針對(duì)復(fù)發(fā)和難治的情況,可采用DHAP或DICE方案進(jìn)行解救治療,隨后接受大劑量化療聯(lián)合自體造血干細(xì)胞移植治療。

淋巴瘤的預(yù)防主要是避免感染和提高免疫力,同時(shí),遺傳和環(huán)境因素也需要予以關(guān)注。在人群普查和早期診斷中,神經(jīng)學(xué)檢查、血常規(guī)檢查、血清乳酸脫氫酶、β2-微球蛋白測(cè)定等實(shí)驗(yàn)室檢查以及影像學(xué)檢查有助于淋巴瘤的診斷和治療。充分的檢查和及時(shí)的診斷能夠提高淋巴瘤的治愈率,改善生活質(zhì)量。

病因

淋巴瘤的病因與發(fā)病機(jī)制尚不完全明確,一般認(rèn)為與感染、免疫、理化因素及遺傳等因素有關(guān)。

感染因素

Epstein-Barr(EB)病毒感染

EB病毒感染與霍奇金淋巴瘤(HL)的發(fā)病有關(guān)。在中國(guó),霍奇金淋巴瘤患者中EB病毒檢出率可達(dá)48%~57%。EB病毒感染同時(shí)也是Burkitt淋巴瘤的重要病因。

逆轉(zhuǎn)錄病毒

研究認(rèn)為逆轉(zhuǎn)錄病毒與成人T細(xì)胞白血病/淋巴瘤、蕈樣淋巴瘤有關(guān)。

人皰疹病毒

HL患者的人皰疹病毒-6(HHV-6)陽(yáng)性率和抗體滴度均高于非HL者,且隨疾病進(jìn)展,HHV-6抗體滴度逐漸升高。

人類皰疹病毒-8是一種親淋巴DNA病毒,與特征性體腔淋巴瘤/原發(fā)性滲出性淋巴瘤有關(guān)。

麻疹病毒

有研究認(rèn)為HL的發(fā)病與麻疹病毒有關(guān)。

幽門(mén)螺桿菌(Hp)感染

Hp抗原在胃黏膜淋巴瘤的發(fā)病中起到關(guān)鍵作用。

免疫功能低下

遺傳性或獲得性免疫缺陷(AIDS)患者,伴發(fā)淋巴瘤的風(fēng)險(xiǎn)比正常人高。AIDS患者罹患NHL的風(fēng)險(xiǎn)是普通人的60~100倍。

器官移植后,長(zhǎng)期使用免疫抑制劑而誘發(fā)的惡性腫瘤中,淋巴瘤占1/3。

遺傳因素

有HL家族史者患病風(fēng)險(xiǎn)比其它人高,此外某些特定等位基因可增加霍奇金淋巴瘤的易感性。

NHL有時(shí)呈現(xiàn)明顯的家族聚集性,例如:

慢性淋巴細(xì)胞性白血病/小淋巴細(xì)胞淋巴瘤的一級(jí)親屬中,發(fā)生淋巴瘤的風(fēng)險(xiǎn)增加2~7倍。

漿細(xì)胞骨髓瘤患者直系親屬的患病率是普通人的3.7倍以上。

職業(yè)、環(huán)境因素

殺蟲(chóng)劑、有機(jī)溶劑、染發(fā)劑、吸煙等與非霍奇金淋巴瘤的發(fā)病有一定關(guān)系。

吸煙量大者患濾泡型淋巴瘤的風(fēng)險(xiǎn)增加。

乳糜瀉與腸病性T細(xì)胞淋巴瘤發(fā)病有關(guān)。

癥狀

淋巴瘤的臨床表現(xiàn)主要為無(wú)痛的淋巴結(jié)腫大及發(fā)熱、盜汗和消瘦等全身癥狀。

早期癥狀

不同類型的淋巴瘤多以無(wú)痛性的淋巴結(jié)腫大為首發(fā)癥狀;不明原因的發(fā)熱也是常見(jiàn)的首發(fā)癥狀之一。

典型癥狀

淋巴結(jié)腫大

淋巴瘤患者最常見(jiàn)無(wú)痛性頸部和鎖骨上淋巴結(jié)進(jìn)行性腫大,其次為腋窩、腹股溝淋巴結(jié)。進(jìn)展迅速時(shí)可融合成團(tuán),與周?chē)M織粘連。

淋巴結(jié)腫大若壓迫鄰近器官,可引起相應(yīng)癥狀,縱隔、肺門(mén)淋巴結(jié)腫塊可導(dǎo)致胸悶、胸痛、呼吸困難等癥狀,腹腔內(nèi)腫塊可引起腹痛、腸梗阻等癥狀。

全身癥狀

霍奇金淋巴瘤

患者初診時(shí)多無(wú)明顯全身癥狀,20%~30%患者可伴有發(fā)熱、盜汗和消瘦(6個(gè)月內(nèi)體重減輕10%以上),其次是皮膚瘙癢與乏力。

部分霍奇金淋巴瘤患者以不明原因持續(xù)發(fā)熱為起病癥狀。

年輕女性可能有局部及全身皮膚瘙癢。全身瘙癢也可以是霍奇金淋巴瘤的唯一癥狀。

非霍奇金淋巴瘤

發(fā)熱、盜汗、消瘦等全身癥狀多見(jiàn)于晚期,全身瘙癢少見(jiàn)。

飲酒痛

飲酒痛為霍奇金淋巴瘤的特殊癥狀,常在飲酒數(shù)分鐘至幾小時(shí)內(nèi)發(fā)生腫瘤部位疼痛,此類患者多為縱隔淋巴結(jié)病變。

就醫(yī)

如出現(xiàn)不明原因的發(fā)熱、盜汗、體重下降、皮膚瘙癢或乏力經(jīng)對(duì)癥治療無(wú)好轉(zhuǎn)或出現(xiàn)無(wú)痛性進(jìn)行性增大的腫物時(shí)應(yīng)及時(shí)就診。

診斷依據(jù)

淋巴瘤的診斷包括確診、分型、分期。

確診和分型診斷

如患者出現(xiàn)進(jìn)行性、無(wú)痛性淋巴結(jié)腫大,醫(yī)生會(huì)懷疑淋巴瘤可能,需要進(jìn)一步做淋巴結(jié)的病理檢查。

如此時(shí)如懷疑皮膚淋巴瘤,可進(jìn)行皮膚活檢及印片;如常規(guī)化驗(yàn)發(fā)現(xiàn)存在血細(xì)胞數(shù)量異常、血清堿性磷酸酶增高,或有骨骼病變,可進(jìn)行骨髓穿刺活檢,明確骨髓受累情況。

綜上所述,最終,根據(jù)病理學(xué)檢查結(jié)果,可做出淋巴瘤的診斷和分型診斷。

分期診斷

除了確診和分型外,醫(yī)生還需要對(duì)淋巴瘤進(jìn)行分期診斷,以指導(dǎo)治療。一般按照Ann Arbor1971年提出的淋巴瘤臨床分期方案進(jìn)行分期。

按淋巴結(jié)病變范圍分期:

Ⅰ期:?jiǎn)蝹€(gè)淋巴結(jié)區(qū)域受累為Ⅰ期,出現(xiàn)局灶性單個(gè)結(jié)外器官受累為ⅠE期;

Ⅱ期:膈肌同側(cè)的兩組或多組淋巴結(jié)受累為Ⅱ期,局灶性單個(gè)結(jié)外器官及其區(qū)域淋巴結(jié)受累,伴或不伴膈肌同側(cè)其他淋巴結(jié)區(qū)受累為ⅡE期;

Ⅲ期:膈肌上下淋巴結(jié)區(qū)域都受累為Ⅲ期,伴有局灶性結(jié)外器官受累為ⅢE期,脾受累為ⅢS期,兩者都有則為ⅢE S期;

Ⅳ期:彌漫性單個(gè)或多個(gè)結(jié)外器官受累,伴或不伴相關(guān)淋巴結(jié)腫大,或孤立性結(jié)外器官受累伴遠(yuǎn)處淋巴結(jié)腫大者為Ⅳ期,如肝臟或骨髓受累,即使病變局限也為Ⅳ期。

每期可再根據(jù)全身癥狀進(jìn)一步分組:

分為A、B兩組,無(wú)以下癥狀者為A組,有以下癥狀之一為B組:

不明原因發(fā)熱,體溫高于38℃;

盜汗;

半年內(nèi)體重下降10%以上。

就診科室

血液內(nèi)科、腫瘤科。

相關(guān)檢查

包括實(shí)驗(yàn)室檢查、影像學(xué)檢查和病理學(xué)檢查。病理學(xué)檢查包括淋巴結(jié)活檢與穿刺活檢,是診斷的主要手段與依據(jù)。

血液和骨髓檢查

血常規(guī)

霍奇金淋巴瘤患者常有輕至中度貧血,部分可有嗜酸性粒細(xì)胞升高;非霍奇金淋巴瘤患者白細(xì)胞數(shù)多正常,淋巴細(xì)胞可增多。

血沉

淋巴瘤的活動(dòng)期可見(jiàn)血沉值快速升高。

血清乳酸脫氫酶、β2-微球蛋白

這兩項(xiàng)指標(biāo)升高可能與預(yù)后不良有關(guān)。

感染篩查

主要篩查乙肝、丙肝、HIV和梅毒,結(jié)果異常者需完善病毒載量或行確診實(shí)驗(yàn),如乙肝病毒DNA等。

HP檢查

對(duì)于胃淋巴瘤患者需要安排此項(xiàng)檢查。

外周血EB病毒DNA滴度測(cè)定

對(duì)于NK/T細(xì)胞淋巴瘤患者,有必要進(jìn)行外周血EB病毒DNA滴度測(cè)定。

骨髓穿刺和活檢

骨髓涂片 活檢 流式細(xì)胞學(xué)檢測(cè)(HL不適宜流式細(xì)胞學(xué)檢查),可判斷淋巴瘤是否浸潤(rùn)骨髓。

腦脊液檢查

包括腦脊液常規(guī)、生化和細(xì)胞學(xué)檢查,尤其是一些特殊類型淋巴瘤,例如Burkitt淋巴瘤、淋巴母細(xì)胞淋巴瘤,必須常規(guī)行預(yù)防性腰穿鞘注化療,隨化療方案而定;套細(xì)胞淋巴瘤母細(xì)胞變異型亦建議腰穿鞘注。

影像學(xué)檢查

影像學(xué)檢查可明確病變淋巴結(jié)位置大小。

B超檢查

一般不用于確定分期,對(duì)于淺表淋巴結(jié)和淺表器官(如睪丸、乳腺)病變的診斷和治療后隨診具有優(yōu)勢(shì),可以常規(guī)使用。

此外超聲檢查還可以作為CT和MRI的補(bǔ)充,評(píng)估肝、脾、腎、子宮等腹盆腔實(shí)質(zhì)性器官情況,尤其是不能行增強(qiáng)CT檢查時(shí)。

CT檢查

用于檢查頸胸腹部、盆腔淋巴結(jié)病灶。目前仍作為淋巴瘤分期、再分期、療效評(píng)價(jià)和隨診最常用的影像學(xué)檢查方法,應(yīng)盡可能采用增強(qiáng)CT。

磁共振成像(MRI)檢查

常用于中樞神經(jīng)系統(tǒng)、骨髓和肌肉部位的病變檢查,對(duì)于肝、脾、腎臟、子宮等實(shí)質(zhì)器官病變可以首選MRI檢查,或作為CT發(fā)現(xiàn)可疑病變后的進(jìn)一步檢查。

正電子發(fā)射計(jì)算機(jī)體層顯像CT檢查

簡(jiǎn)稱PET-CT,可顯示淋巴瘤病灶及部位,目前已成為評(píng)價(jià)淋巴瘤療效的重要指標(biāo)。除惰性淋巴瘤外,PET-CT推薦用于有條件患者的腫瘤分期與再分期、療效監(jiān)測(cè)、腫瘤殘存及復(fù)發(fā)時(shí)的檢查。

PET-CT對(duì)于療效和預(yù)后預(yù)測(cè)好于其他方法,可以選擇性使用。

病理學(xué)檢查

推薦行淋巴結(jié)或腫物的完整切除或部分切取活檢,如病變位于淺表淋巴結(jié),盡量選擇頸部、鎖骨上和腋窩淋巴結(jié),對(duì)于深部病變組織則B超或CT下粗針穿刺活檢,必要時(shí)內(nèi)鏡活檢(如鼻咽鏡、支氣管鏡、胃鏡、腸鏡、縱隔鏡和腹腔鏡等)。

熒光原位雜交(FISH)檢查

熒光原位雜交是一種近年來(lái)應(yīng)用廣泛的分子遺傳學(xué)診斷技術(shù),可以發(fā)現(xiàn)特異的染色體斷裂、易位、擴(kuò)增等異常,用于輔助診斷與特異性染色體異常相關(guān)的淋巴瘤,為診斷和治療提供重要依據(jù)。

其他檢查

如有必要,醫(yī)生可能會(huì)推薦進(jìn)行以下檢查:

若懷疑胃腸道受侵,可通過(guò)胃鏡、腸鏡檢查來(lái)確診。

心血管基礎(chǔ)疾病、高齡或計(jì)劃應(yīng)用蒽環(huán)類藥物者需行超聲心動(dòng)圖檢查。

計(jì)劃使用博來(lái)霉素治療,且有肺基礎(chǔ)病變者推薦肺功能檢查。

淋巴細(xì)胞抗原受體基因重排檢測(cè)技術(shù)、二代測(cè)序和流式細(xì)胞技術(shù)等檢查是病理診斷的有益補(bǔ)充。

鑒別診斷

可引起淋巴結(jié)腫大的疾病

淋巴瘤需要與其他可引起淋巴結(jié)腫大的疾病相鑒別。

急性淋巴結(jié)炎

表現(xiàn)為淋巴結(jié)腫大伴有紅、腫、熱、痛等急性期癥狀,而急性期過(guò)后疼痛消失,淋巴結(jié)縮小。而淋巴瘤患者淋巴結(jié)腫大癥狀會(huì)進(jìn)行性加重。

慢性淋巴結(jié)炎

淋巴結(jié)直徑在0.5~1.0cm左右,質(zhì)地偏軟、扁,活動(dòng)度好,而發(fā)生淋巴瘤的淋巴結(jié)質(zhì)地堅(jiān)韌,觸感如鼻尖。

淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移癌

有原發(fā)腫瘤病灶的臨床表現(xiàn),淋巴結(jié)活檢有助于鑒別。

引起長(zhǎng)期發(fā)熱的疾病

以發(fā)熱為主要表現(xiàn)的霍奇金淋巴瘤,需要與其他引起長(zhǎng)期發(fā)熱的疾病相鑒別,如結(jié)核病、結(jié)締組織病、壞死性淋巴結(jié)炎、敗血癥、惡性組織細(xì)胞病等。醫(yī)生會(huì)結(jié)合病史及相關(guān)檢查結(jié)果綜合判斷。

治療

淋巴瘤治療包括霍奇金淋巴瘤(HL)和非霍奇金淋巴瘤(NHL)的治療,兩種有所不同。

霍奇金淋巴瘤(HL)主要采用化療加放療的綜合治療。

非霍奇金淋巴瘤(NHL)病理類型多,異質(zhì)性強(qiáng),需要根據(jù)不同病理亞型、分期、預(yù)后因素及治療目的確定治療原則,化療是其主要治療手段。

化療和放療

霍奇金淋巴瘤

經(jīng)典霍奇金淋巴瘤

治療原則:需根據(jù)分期和預(yù)后因素進(jìn)行分層治療。

以ABVD(多柔比星、博來(lái)霉素、長(zhǎng)春花堿、達(dá)卡巴嗪)方案作為首選化療方案,同時(shí)可輔以病灶部位放療。

復(fù)發(fā)/難治的患者可采用DHAP方案(地塞米松、高劑量阿糖胞苷、順鉑)、DICE方案(地塞米松、異環(huán)磷酰胺、順鉑、足葉乙甙)等進(jìn)行解救治療,獲得緩解后建議接受大劑量化療聯(lián)合自體造血干細(xì)胞移植治療。

不適合自體造血干細(xì)胞移植或移植后進(jìn)展的患者,醫(yī)生可能會(huì)給予抗CD30單抗-MMAE偶聯(lián)物治療或PD-1單抗治療,部分患者可以選擇異基因造血干細(xì)胞移植。

放療須結(jié)合個(gè)體化療方案,具體放療時(shí)機(jī)和劑量等推薦參考中國(guó)臨床腫瘤學(xué)會(huì)的最新指南。

結(jié)節(jié)性淋巴細(xì)胞為主型霍奇金淋巴瘤

治療原則:除無(wú)臨床不良預(yù)后因素的IA期患者可采用單純放療外,其余各期的治療均參照經(jīng)典型霍奇金淋巴瘤的治療原則。

由于該類型腫瘤細(xì)胞CD20表達(dá)陽(yáng)性,因此可采用化療 利妥昔單抗 放療治療,化療方案可選擇ABVD、CHOP(環(huán)磷酰胺、阿霉素、長(zhǎng)春新堿、強(qiáng)的松)、CVP(環(huán)磷酰胺、長(zhǎng)春新堿、強(qiáng)的松)方案;由于不表達(dá)CD30,因此不推薦抗CD30單抗-MMAE偶聯(lián)物治療。

非霍奇金淋巴瘤

臨床常根據(jù)淋巴瘤的生物學(xué)行為將其分為三大類:惰性淋巴瘤、侵襲性淋巴瘤和高度侵襲性淋巴瘤。不同類型NHL治療方案不同。

惰性淋巴瘤:如濾泡性淋巴瘤(FL)、邊緣區(qū)淋巴瘤(MZL)、慢性淋巴細(xì)胞白血病/小淋巴細(xì)胞淋巴瘤、淋巴漿細(xì)胞淋巴瘤、蕈樣霉菌病等。

侵襲性淋巴瘤:如彌漫大B細(xì)胞淋巴瘤、NK/T細(xì)胞淋巴瘤鼻型及其他多數(shù)外周T/NK細(xì)胞淋巴瘤類型。

高度侵襲性淋巴瘤:如淋巴母細(xì)胞淋巴瘤、Burkitt淋巴瘤。

惰性淋巴瘤

對(duì)惰性淋巴瘤患者,醫(yī)生首先會(huì)判斷其是否具備治療指征,然后酌情選擇治療策略:無(wú)治療指征者可觀察等待,需治療者可酌情采用化療、免疫治療、放療等。因此,治療應(yīng)做到個(gè)體化以及從長(zhǎng)計(jì)議。

除MZL或FL的極早期患者(罕見(jiàn))外,目前惰性淋巴瘤尚無(wú)法治愈,治療目標(biāo)是盡量達(dá)到部分緩解及以上療效,延長(zhǎng)無(wú)進(jìn)展生存期,改善生活質(zhì)量,進(jìn)而延長(zhǎng)總生存。

侵襲性淋巴瘤及高度侵襲性淋巴瘤

這兩類淋巴瘤盡管進(jìn)展快,但是屬于一組可治愈的疾病,如果規(guī)范化治療,約有1/2至2/3的患者可治愈,治療目標(biāo)為盡快達(dá)到完全緩解,延長(zhǎng)總生存期,降低復(fù)發(fā)率,可采用化療、免疫化療、放療、造血干細(xì)胞移植等方法進(jìn)行治療。

藥物治療

不同類型淋巴瘤患者,除了給予放療和化療之外,醫(yī)生還會(huì)給予其他藥物進(jìn)行治療。

干擾素

可抑制多種腫瘤增殖,對(duì)蕈樣肉芽腫和濾泡性淋巴瘤有一定的緩解作用。

抗幽門(mén)螺桿菌治療

胃黏膜相關(guān)淋巴樣組織淋巴瘤,醫(yī)生可能給予抗幽門(mén)螺桿菌藥物治療,治療后部分患者淋巴瘤癥狀可改善甚至治愈。

手術(shù)治療

多用于活組織檢查或并發(fā)癥處理。

合并脾功能亢進(jìn)而無(wú)禁忌證,有切脾指征者,可以進(jìn)行脾臟切除手術(shù),以提高血象,為以后化療創(chuàng)造有利條件。

胃腸道淋巴瘤患者,若合并胃腸穿孔出血或梗阻等并發(fā)癥,內(nèi)科治療不能緩解,可考慮進(jìn)行外科治療。

其他治療

對(duì)于臨床上符合相應(yīng)條件的淋巴瘤患者,可在大劑量聯(lián)合化療后,進(jìn)行自體造血干細(xì)胞移植,以求最大限度殺滅腫瘤細(xì)胞,部分患者可選擇異基因造血干細(xì)胞移植。

前沿治療

對(duì)于CD20表達(dá)陽(yáng)性的B細(xì)胞淋巴瘤,可采用CD20單抗(利妥昔單抗)進(jìn)行治療,可明顯提高B細(xì)胞淋巴瘤的完全緩解率及無(wú)病生存時(shí)間。

另外,針對(duì)不同病理類型淋巴瘤還有一些新型抗體、小分子靶向藥、免疫調(diào)節(jié)劑、免疫檢查點(diǎn)抑制劑等新治療新方法,嵌合抗原受體T細(xì)胞(CAR-T)免疫療法對(duì)復(fù)發(fā)性難治性B細(xì)胞淋巴瘤可取得較好療效。

新型抗體:新型CD20單抗、抗CD79b-MMAE偶聯(lián)劑、抗CD30-MMAE偶聯(lián)劑等。

小分子靶向藥物:BTK抑制劑、PI3K抑制劑、蛋白酶體抑制劑、BCL-2抑制劑、組蛋白去乙?;敢种苿┑取?/p>

但目前很多新藥國(guó)內(nèi)尚未上市,還停留在臨床實(shí)驗(yàn)階段,因此合適的患者可進(jìn)入臨床實(shí)驗(yàn)。

預(yù)后

霍奇金淋巴瘤已成為化療能治愈的腫瘤之一,非霍奇金淋巴瘤的預(yù)后也有明顯改善。

治愈性

霍奇金淋巴瘤

霍奇金淋巴瘤是治療效果較好、治愈率較高的惡性腫瘤之一:

霍奇金淋巴瘤I期與II期5年生存率在90%以上,IV期為31.9%;

有全身癥狀者比無(wú)全身癥狀者預(yù)后差;

兒童及老年人的預(yù)后一般比中青年差;

女性治療的預(yù)后較男性好。

大量長(zhǎng)期生存患者的隨診結(jié)果顯示,霍奇金淋巴瘤15年死亡率較普通人群高31%,除原發(fā)病復(fù)發(fā)外,第二腫瘤(包括實(shí)體瘤和急性髓細(xì)胞白血?。┱妓劳鲈虻?1%~38%。

III~I(xiàn)V期霍奇金淋巴瘤國(guó)際預(yù)后評(píng)分(IPS)可幫助判斷預(yù)后,該評(píng)分系統(tǒng)中不良預(yù)后因素有:白蛋白<40g/L、血紅蛋白<105g/L、男性、年齡≥45歲、IV期病變、白細(xì)胞≥15×109/L、淋巴細(xì)胞占白細(xì)胞比例<8%和(或)計(jì)數(shù)<0.6x109/L。

非霍奇金淋巴瘤

非霍奇金淋巴瘤是一組異質(zhì)性的淋巴瘤,目前通常采用國(guó)際預(yù)后指數(shù)(IPI)將預(yù)后分為低危、低中危、高中危、高危4類。

年齡大于60歲、分期為III期或IV期,結(jié)外病變1處以上、需要臥床或生活需要?jiǎng)e人照顧、血清LDH升高是5個(gè)預(yù)后不良的IPI,醫(yī)生會(huì)根據(jù)IPI評(píng)分來(lái)判斷非霍奇金淋巴瘤患者的預(yù)后。

其中低危IPI不良因素?cái)?shù)0~1,低中危=IPI不良因素?cái)?shù)2,高中危=IPI不良因素?cái)?shù)3,高=IPI不良因素?cái)?shù)4~5。

部分病理亞型有其特有評(píng)分體系,如彌漫大B細(xì)胞淋巴瘤、濾泡性淋巴瘤、套細(xì)胞淋巴瘤和外周T細(xì)胞淋巴瘤等。

并發(fā)癥

淋巴瘤腫大可壓迫鄰近組織器官,引起相應(yīng)癥狀,如縱隔、肺門(mén)淋巴結(jié)腫大可導(dǎo)致胸悶、胸痛、呼吸困難等,若腹腔內(nèi)淋巴結(jié)腫大可引起腹痛、腸梗阻、輸尿管梗阻等癥狀。

轉(zhuǎn)移

非霍奇金淋巴瘤的轉(zhuǎn)移特點(diǎn)為跳躍性播散,且較多累及結(jié)外器官,如骨骼、肺門(mén)、縱隔、胃腸道、肝臟等部位,引起相應(yīng)臨床癥狀。

累及胸部:肺門(mén)及縱隔受累最多,可導(dǎo)致肺部淋巴結(jié)浸潤(rùn)及胸腔積液,也可侵犯心包及心臟。

累及胃腸道部位:小腸部位受累最多,可出現(xiàn)腹痛、腹瀉和腹塊等類似消化道潰瘍、腸結(jié)核或脂肪瀉的癥狀。

累及肝臟:可有肝大、肝痛及黃疸。

累及骨骼:以胸椎、腰椎最常見(jiàn),可表現(xiàn)為骨痛、脊髓壓迫癥等。

累及皮膚:可表現(xiàn)為皮膚腫塊、皮下結(jié)節(jié)、浸潤(rùn)性斑塊及潰瘍等。

霍奇金淋巴瘤結(jié)外病變相對(duì)少見(jiàn),且與非霍奇金淋巴瘤相比,前者累及脾(表現(xiàn)為脾大)、肺、胸膜更多見(jiàn),但較少侵犯胃腸道。

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