骨尤文肉瘤（ES）是小圓形細(xì)胞的低分化的惡性腫瘤。它占所有原發(fā)性骨腫瘤的6%～8%，是兒童和青少年最常見的惡性原發(fā)性骨腫瘤。疼痛和腫脹是最常見的早期癥狀，其次是神經(jīng)根及脊髓等神經(jīng)功能損傷，部分患者伴低熱，血清高密度脂蛋白膽固醇和紅細(xì)胞沉降率明顯升高，有時(shí)伴有白細(xì)胞計(jì)數(shù)增多和貧血。病變可產(chǎn)生較大的軟組織腫塊?；顧z需要用于診斷。影像學(xué)評(píng)價(jià)詳細(xì)的解剖部位，軟組織浸潤，椎管侵占程度及遠(yuǎn)處的轉(zhuǎn)移。根據(jù)這些腫瘤和外科手術(shù)因素建立了的CAL分期。ES主要分布有非脊柱結(jié)構(gòu)，累及脊柱的罕見。發(fā)生率為3.5%～5%。

臨床表現(xiàn)

1.疼痛

是最常見的臨床癥狀。約有2/3的患者可有間歇性疼痛。疼痛程度不一，初發(fā)時(shí)不嚴(yán)重，但迅速變?yōu)槌掷m(xù)性疼痛；根據(jù)部位的不同，局部疼痛將隨腫瘤的擴(kuò)散蔓延。如發(fā)生于骨盆部位，疼痛可沿下肢放射，影響髖關(guān)節(jié)活動(dòng)；若發(fā)生于長骨臨近關(guān)節(jié)，則出現(xiàn)跛行、關(guān)節(jié)僵硬，還伴有關(guān)節(jié)積液。本腫瘤很少合并有病理骨折，位于脊柱?？僧a(chǎn)生下肢的放射痛、無力和麻木感。

2.腫塊

隨疼痛的加劇而出現(xiàn)局部腫塊，腫塊生長迅速，表面可呈紅、腫、熱、痛的炎癥表現(xiàn)，壓痛顯著，表面可有靜脈怒張，有時(shí)腫塊在軟組織內(nèi)生長極快，2～3個(gè)月內(nèi)即可逐人頭大。發(fā)生于髂骨的腫瘤，腫塊可伸入盆腔內(nèi)，可在下腹部或肛診時(shí)觸及腫塊。

3.全身癥狀

患者往往伴有全身癥狀，如體溫升高達(dá)38℃～40℃，周身不適，乏力，食欲下降及貧血等。另外，腫瘤所在部位不同，還可引起其他癥狀，如位于股骨下端的病變，可影響膝關(guān)節(jié)功能，并引起關(guān)節(jié)反復(fù)積液；位于肋骨的病變可引起胸腔積液等。

檢查

1.X線檢查

表現(xiàn)多種多樣，依發(fā)生部位不同，表現(xiàn)亦不相同。

2.血管造影

血管造影對(duì)于診斷很有價(jià)值。90%的病灶內(nèi)可顯示血管增多且擴(kuò)張。

3.CT及MRI檢查

能較好地判斷腫瘤的范圍及侵犯軟組織的情況。MRI可見瘤體處廣泛性骨質(zhì)破壞，呈軟組織腫塊影；在T1加權(quán)像上呈均勻的長T1信號(hào)；在T2加權(quán)像上呈很長T2高信號(hào)。在CT上顯示為源于骨組織的軟組織腫塊，骨質(zhì)廣泛破壞。

4.核素骨掃描

不僅可顯示原發(fā)病灶的范圍，而且還可發(fā)現(xiàn)全身其他病灶。

診斷

1.多見于兒童及少年，好發(fā)于四肢長骨骨干。

2.腫塊生長較快，局部疼痛、壓痛，皮膚潮紅，溫度高，淺靜脈充盈。全身可有發(fā)熱和白細(xì)胞計(jì)數(shù)增多?？砂l(fā)生肺及其他部位轉(zhuǎn)移。

3.根據(jù)臨床特點(diǎn)，結(jié)合X線攝片及病理檢查可明確診斷。

治療

該疾病惡性程度高，病程短，轉(zhuǎn)移快，采用單純的手術(shù)、放療、單藥化療，效果均不很理想，絕大多數(shù)患者在2年內(nèi)死亡，5年生存率不超過10%。近年來采用綜合療法，使局限尤文肉瘤治療后5年存活率提高到75%以上。

1.手術(shù)治療

以往手術(shù)是治療本病的主要措施，隨著放療、化療療效的提高和對(duì)其所產(chǎn)生副作用的對(duì)策逐漸完善，單純采用外科手術(shù)治療的患者日趨減少。但到目前為止，手術(shù)截肢或截除仍是本病治療手段之一。手術(shù)治療的原則是完全切除腫瘤，以最大限度的達(dá)到有效的局部控制，防治和減少腫瘤的轉(zhuǎn)移。在此基礎(chǔ)上，盡可能多地保留肢體功能，提高患者的生活質(zhì)量。因此手術(shù)治療的作用日趨重要。為了正確地選擇手術(shù)方案，術(shù)前應(yīng)對(duì)患者進(jìn)行全面、認(rèn)真的評(píng)價(jià)，根據(jù)患者的年齡、腫瘤的部位、腫瘤的大小和腫瘤毗鄰的重要解剖組織，決定采用何種手術(shù)方式。由于術(shù)前大多使用療程不等的化療，因此還需估價(jià)腫瘤對(duì)化療的臨床反應(yīng)程度，這往往需要比較化療前后原發(fā)病灶的X線片，CT掃描或MRI，以確保手術(shù)成功。

2.放療

對(duì)放療極為敏感，是治療尤文肉瘤的主要措施。一般給小劑量（3000～4000rad）照射，能使腫瘤迅速縮小，局部疼痛減輕或消失。但單純放療遠(yuǎn)期療效很差。

3.化療

目前認(rèn)為對(duì)尤文肉瘤有效的藥物有環(huán)磷酰胺、阿霉素、更生霉素、長春新堿、卡氮芥等。組成的聯(lián)合方案也很多，效果較好的為CVD方案（CTX VCR DACT VCDA）、CVDA方案（在CVD方案的基礎(chǔ)上加ADM）等。因本病大多在2年內(nèi)發(fā)生轉(zhuǎn)移，故一般主張化療需持續(xù)2年。

4.綜合治療

綜合治療系指放療加化療加手術(shù)或不加手術(shù)的綜合治療方法。其方法選擇有：

（1）放療加化療主要適用于不能施行手術(shù)的患者，包括晚期患者，采用中等量或較大劑量的放療加藥物聯(lián)合化療。根據(jù)患者的具體情況，放療和化療可同時(shí)開始或先后應(yīng)用。

（2）手術(shù)切除加中等量放療加化療只要能夠?qū)⒛[瘤切除，則應(yīng)切除加中等量的放療加多藥聯(lián)合化療。目前也有學(xué)者主張先進(jìn)行聯(lián)合化療，待腫瘤明顯縮小，再施行大塊切除，遠(yuǎn)端再植或用骨移植，以及人工骨、關(guān)節(jié)修復(fù)缺損。術(shù)后原腫瘤所在骨放療3500rad，再加聯(lián)合化療。

（3）手術(shù)加放療或化療目前此方法應(yīng)用比較少，只是對(duì)放療或化療不能耐受時(shí)才采用，且療效不優(yōu)于放療加化療。

（4）對(duì)已播散的治療只要全身情況允許，在給予支持療法的同時(shí)，對(duì)骨原發(fā)灶及轉(zhuǎn)移灶給予放療加聯(lián)合化療。

5.中醫(yī)中藥

在放療、化療的同時(shí)，根據(jù)患者的具體全身情況應(yīng)用中醫(yī)中藥辨證施治，扶正祛邪，制定治療方案，也可取得一定的療效。

預(yù)后

女性無轉(zhuǎn)移患者較男性無轉(zhuǎn)移患者預(yù)后稍好，發(fā)病年齡越年輕預(yù)后越差。多數(shù)學(xué)者認(rèn)為，其預(yù)后與患者的年齡、性別無密切關(guān)系，腫瘤部位是影響預(yù)后的一個(gè)重要因素。原發(fā)位于肢體者較位于骨盆、骶骨等軀干位預(yù)后好。就肢體腫瘤而言，位于肢體遠(yuǎn)側(cè)者較肢體近側(cè)好。據(jù)統(tǒng)計(jì)，原發(fā)軀干部腫瘤患者3年無瘤存活率為53%，原發(fā)肢體者3年無存活率為75%。腫瘤位于骨盆者預(yù)后最差，5年存活率為21%，而位于其他部位者為46%。腫瘤大小是影響預(yù)后的另一個(gè)主要因素，凡腫瘤容積小于100ml，3年無瘤存活率為80%，大于100ml者僅為32%；凡化療能使腫瘤縮小或消失，在組織學(xué)上顯示好反應(yīng)者，預(yù)后遠(yuǎn)較反應(yīng)差者好，3年無瘤存活率分別為79%和31%。據(jù)統(tǒng)計(jì)，多藥聯(lián)合化療方案較單藥化療預(yù)后好；患者在治療時(shí)，有發(fā)熱、失重、貧血、血清乳酸脫氫酶高于170U，血沉超過33mm/小時(shí)，白細(xì)胞計(jì)數(shù)明顯增高者，提示預(yù)后不良。