發(fā)展史及現(xiàn)狀

人工耳蝸是一種電子裝置，由體外言語處理器將聲音轉(zhuǎn)換為一定編碼形式的電信號，通過植入體內(nèi)的電極系統(tǒng)直接興奮聽神經(jīng)來恢復、提高及重建聾人的聽覺功能。近二十多年來，隨著高科技的發(fā)展，人工耳蝸進展很快，已經(jīng)從實驗研究進入臨床應(yīng)用?，F(xiàn)在全世界已把人工耳蝸作為治療重度聾至全聾的常規(guī)方法。人工耳蝸是目前運用最成功的生物醫(yī)學工程裝置。

人工耳蝸的發(fā)展歷史可以追溯到1800意大利Volta發(fā)現(xiàn)電刺激正常耳可以產(chǎn)生聽覺。1957法國Djourno和Eyries首次將電極植入一全聾病人的耳蝸內(nèi)，使該病人感知環(huán)境聲獲得音感。60-70年代，歐美等國的科學家也成功地通過電刺激使耳聾病人恢復聽覺。通過人和動物模型的研究發(fā)現(xiàn)，電刺激誘發(fā)出的聽覺的特點和需要解決的問題，如：動態(tài)范圍窄，響度增長陡峭及時閾音調(diào)識別差等。1972美國House-3M單通道人工耳蝸成為第一代商品化裝置。從1972年至80年代中期共有1000多名使用者。1982澳大利亞Nucleus22型人工耳蝸通過FDA認可，成為全世界首先使用的多通道耳蝸裝置?，F(xiàn)在世界上主要的耳蝸公司是澳大利亞的Cochlear，奧地利的MedEl和美國的AB公司。至2010年初，全世界有十幾萬聾人使用了人工耳蝸，其中半數(shù)以上是兒童。

多道人工耳蝸植入在我國開展已經(jīng)開始于1995年，這項技術(shù)已經(jīng)較為成熟。隨著人工耳蝸植入工作的開展，病例數(shù)量的增加，適應(yīng)證范圍的擴大，一些特殊適應(yīng)證的耳聾病例的人工耳蝸植入的療效和安全性也得到了證實，使人工耳蝸植入的適應(yīng)證進一步擴大。例如：術(shù)前完全沒有殘余聽力患者的人工耳蝸植入；內(nèi)耳畸形和耳蝸骨化病例的人工耳蝸植入；合并慢性中耳炎患者的人工耳蝸植入；小齡耳聾患者的人工耳蝸植入；高齡耳聾患者的人工耳蝸植入。

人類獲得正常的語言不僅需要正常的聽力，還需要聽覺語言中樞的正常發(fā)育，這就是為什么成人語前聾患者即使植入了人工耳蝸，他們可以聽到聲音，但是卻不能聽懂語言及講話。研究表明人類的聽覺語言中樞在5歲左右就發(fā)育完成，成人語前聾患者，他們在語言發(fā)育前就發(fā)生了耳聾，失去了聽覺語言中樞正常發(fā)育的機會，他們的聽覺語言中樞失去了可塑性，因此這些患者即使接受了人工耳蝸植入，他們僅僅能夠聽到聲音，無法獲得正常的語言。對于語前聾患者的最佳植入年齡是5歲之前。

對于成人語后聾患者，他們的耳聾原因可能是突發(fā)性耳聾、藥物性耳聾或先天性內(nèi)耳畸形基礎(chǔ)上的遺傳性遲發(fā)性耳聾（大前庭導水管綜合征）等。這些成年耳聾患者在耳聾之前，他們曾經(jīng)有正常的聽力，并且獲得了正常的語言，其聽覺語言中樞得到了充分的發(fā)育，因此稱這些耳聾患者為成人語后聾患者。成人語后聾患者是最佳的人工耳蝸植入適應(yīng)證之一，這類耳聾患者聽覺語言中樞在耳聾之前得到了正常的發(fā)育，他們在接受了人工耳蝸植入后，重新獲得了聽力，能夠喚起他們過去對語言的記憶，因此這類患者能夠在較短時間內(nèi)恢復語言能力。對于成人語后聾患者來說，一個重要的問題是耳聾后盡早植入人工耳蝸，會很快喚起他們過去對語言的記憶，獲得更好的語言效果。如果耳聾時間很長，患者對過去語言的記憶會淡忘，導致人工耳蝸植入效果的下降。目前老年耳聾患者的人工耳蝸植入問題越來越受到關(guān)注，老年耳聾患者多數(shù)為語后聾患者，他們耳聾的原因除上述原因外，更多的是由于老年性的漸進性的聽力減退，直至使用助聽器無效。隨著社會經(jīng)濟的發(fā)展，人口壽命的延長，老年人的生活質(zhì)量也更多的受到社會、家庭的關(guān)注?；謴屠夏耆说穆犛X語言能力，能增進他們的語言交流能力，改善他們的心理狀態(tài)，使老年人獲得自信，大大提高他們的生活質(zhì)量。老年耳聾患者在接受人工耳蝸植入后，能夠獲得很好聽力語言效果。事實上這項工作在美國和歐洲早已開展，例如在美國愛荷華大學（UniversityofIowa）醫(yī)院人工耳蝸中心，相當一部分人工耳蝸植入者是老年耳聾患者，這些老年人工耳蝸植入者的生活自理能力，交流能力得到了大大的提高，例如沒有植入人工耳蝸前，他們不敢開車，而接受人工耳蝸植入后，他們能獨自開車去往超市、醫(yī)院等。

言語處理方案

70年代末，美國猶他大學研制成第一個成為商品的多道耳蝸植入裝置，其語音處理器將聲音分成4個不同頻道，然后對每個頻道輸出的模擬信號進行壓縮以適應(yīng)電刺激窄小的動態(tài)范圍。該言語處理方案被稱為模擬壓縮（compressedanalog，CA）。

80年代初，澳大利亞墨爾本大學研制成具有22個蝸內(nèi)環(huán)狀電極的Nucleus耳蝸植入裝置。Nucleus的語音處理器的設(shè)計思想是提取重要的語音特征，如基頻和共振峰，然后通過編碼的方式傳遞到相對應(yīng)的電極。Nucleus處理器的特點是雙相脈沖，雙極（bipolar）刺激，分時刺激不同電極且刺激頻率不超過500Hz。語音處理方案從最初的只提取基頻和第二共振峰（F0F2）信息，到加上第一共振峰的WSP處理器（F0F1F2），F(xiàn)0F1F2加上3個高頻峰的多峰值（multipeak）處理器，到目前的只抽取22個分析頻帶中的任何6個最高能量頻率信息的譜峰值（speatralpeak）處理器。

美國Wilson等研究的連續(xù)間隔采樣（continuousinterlevedsampling，CIS）語音處理器。與Nucleus的特征提取設(shè)計思想相反，CIS處理器盡量保存語音中原始信息，僅將語音分成4～8頻段及提取每頻段上波形包絡(luò)信息，再用對數(shù)函數(shù)進行動態(tài)范圍壓縮，和用高頻雙相脈沖對壓縮過的包絡(luò)進行連續(xù)采樣，最后將帶有語音包絡(luò)信息的脈沖串間隔地送到對應(yīng)的電極上。從信息含量角度看，CIS和CA處理器基本上一樣，但CIS的優(yōu)點是避開了由于同時刺激多個電極帶來的電場互擾問題。雖然CIS和Nucleu都使用雙相脈沖間隔刺激，但它們有如下兩個不同的地方：第一，CIS的每個電極都用高頻（800～2000Hz）脈沖串進行恒速和連續(xù)的刺激，即使在無聲時也一樣，只不過其脈沖幅度降到閾值水平；第二，CIS的分析頻帶和刺激電極的數(shù)目一致，目前CIS語音處理方案已被世界多數(shù)耳蝸植入公司廣泛采用，并且在此基礎(chǔ)上又作出新的改進。如美國ABC公司推出S系列處理方案，澳大利亞Nucleus公司推出CI24M型24通道裝置的ACE方案及奧地利MEDEL公司推出的快速CIS方案等。

植入術(shù)適應(yīng)證

1.語前聾患者

（1）雙耳重度或極重度感音神經(jīng)性聾兒童的聽力損失范圍在1kHz及更高頻率的聽閾在90dB以上。對于術(shù)前無殘余聽力者，需要進行助聽器聲場測聽，以幫助確定殘余聽力，必要時進行電刺激聽性腦干誘發(fā)電位（EABR）檢查。

（2）病因原因不明、先天性、遺傳性、藥物性、腦膜炎后聽力損失，病變部位定位于耳蝸；聽神經(jīng)病患者病變部位定位于耳蝸，需要進行術(shù)前EABR檢查，估計病變部位，鑒于目前從醫(yī)學角度對聽神經(jīng)病認識的限制，需向患兒家長告知特殊的風險。對于多數(shù)內(nèi)耳畸形，包括Mondini畸形、共同腔畸形、大前庭導水管畸形仍然是人工耳蝸植入的適應(yīng)證，需向患兒家長告知特殊的風險以及家長具有合理的期望值。

（3）耳聾發(fā)生時間對于新近發(fā)生的聽力下降，需要觀察至少3個月以上聽力變化穩(wěn)定。

（4）最佳年齡應(yīng)為12個月～5歲；受到腦聽覺、言語可塑性的限制，應(yīng)該盡早植入人工耳蝸。

大于5歲的兒童或青少年需要有一定的聽力語言基礎(chǔ)，自幼有助聽器配戴史和聽力或語言訓練史。助聽器無效或效果很差，是指在最好助聽聆聽環(huán)境下開放短句識別率≤30%或雙字詞識別率≤70%。

（5）助聽器選配后聽覺能力無明顯改善配戴合適的助聽器，經(jīng)過聽力康復訓練3～6個月后聽覺語言能力無明顯改善。

（6）具有正常的心理智力發(fā)育。

（7）家庭和（或）植入者本人對人工耳蝸有正確認識和適當?shù)钠谕怠?/p>

（8）有聽力語言康復教育的條件。

（9）無手術(shù)禁忌證。

2.語后聾患者

（1）雙耳重度或極重度感音神經(jīng)性聾成人的聽力損失范圍在1kHz及更高頻率的聽閾在70dB以上。對于術(shù)前無殘余聽力者，需要進行助聽器聲場測聽，以幫助確定殘余聽力，必要時進行EABR檢查或鼓岬電刺激的心理物理學測試。

（2）各年齡段的語后聾患者高齡人工耳蝸植入候選者需要有對人工耳蝸有正確認識和適當?shù)钠谕怠?/p>

（3）耳聾發(fā)生時間對于新近發(fā)生的聽力下降，需要觀察至少3個月以上聽力變化穩(wěn)定。

（4）助聽器選配后言語識別能力無明顯改善。

（5）具有正常的心理、精神狀況及患者對人工耳蝸有正確認識和適當?shù)钠谕怠?/p>

（6）無手術(shù)禁忌證。

入術(shù)的禁忌證

1.絕對禁忌證

（1）內(nèi)耳嚴重畸形病例，如Michel畸形或耳蝸缺如；

（2）聽神經(jīng)缺如；

（3）嚴重的精神疾??；

（4）中耳乳突化膿性炎癥尚未控制者。

2.相對禁忌證

（1）伴隨疾病導致全身一般情況差。

（2）不能控制的癲癇。

（3）腦白質(zhì)病變患者不作為人工耳蝸植入的禁忌證，但是需向患兒家長告知特殊的風險以及家長具有合理的期望值。

（4）分泌性中耳炎和膠耳并非手術(shù)禁忌證。慢性中耳炎伴有鼓膜穿孔者，如果炎癥得到控制，可選擇一期或分期手術(shù)。

術(shù)前評估

1.病史采集

通過病史采集和檢查了解發(fā)病原因。耳科病史的采集重點應(yīng)放在耳聾病因和發(fā)病的過程，應(yīng)了解患者的聽力史、耳鳴與眩暈史、耳毒藥物接觸史、噪聲暴露史、全身急慢性感染史、耳科疾病既往史、發(fā)育因素（全身或局部的發(fā)育畸形、智力發(fā)育等）、耳聾家族史、助聽器配戴史和其他原因，如癲癇、精神情況等。耳聾患兒還應(yīng)包括：母親妊娠史、小兒出生史、小兒生長史、言語發(fā)育史等。

還應(yīng)了解患者的語言能力（如發(fā)音特點、構(gòu)音清晰度）和語言理解力及交流能力（如口頭、唇讀、手語、書面、猜測等）。

2.耳科學檢查

包括耳郭、外耳道、鼓膜和咽鼓管等。

（1）聽力學檢查①主觀聽閾測定6歲以下小兒可采用小兒行為測聽法，包括行為觀察測聽法、視覺強化測聽法和游戲測聽法；②聲導抗測定包括鼓室壓曲線和鐙骨肌反射；③聽性腦干反應(yīng)（ABR）40Hz相關(guān)電位（或多頻穩(wěn)態(tài)誘發(fā)電位）；④耳聲發(fā)射（瞬態(tài)誘發(fā)耳聲發(fā)射或畸變產(chǎn)物耳聲發(fā)射）；⑤言語測聽言語聽閾測試為語察覺閾和語識別閾；言語識別測試包括言語測試詞表和小兒言語測試詞表；⑥助聽器選配需有專業(yè)聽力師進行助聽器選配，一般需要雙耳配戴，選配后要做助聽聽閾測試和言語識別測試，再行聽覺語言訓練3～6個月；⑦前庭功能檢查（有眩暈病史者）；⑧鼓岬電刺激試驗測試包括閾值、動態(tài)范圍、頻率辨別、間隔辨別和時程辨別等心理物理學檢查。

（2）聽力學評估標準①語后聾患者雙耳純音氣導聽閾測定>80dBHL（0.5、1、2、4kHz的平均值，WHO標準）。如果好耳的有助開放短句識別達不到30%，而聽力損失大于或等于75dB也可以考慮使用人工耳蝸[見美國食品與藥物管理局（FDA）的補充標準]；②語前聾患者對于嬰幼兒需要進行多項客觀測聽檢查和行為測聽后進行綜合評估，包括：ABR檢查聲輸出時無聽覺反應(yīng)（120dBSPL）；40Hz相關(guān)電位檢測2kHz以上頻率最大聲輸出時無反應(yīng)，1kHz以下頻率>100dB；多頻穩(wěn)態(tài)測聽2kHz以上頻率105dBHL無反應(yīng)；畸變產(chǎn)物耳聲發(fā)射雙耳各頻率均無反應(yīng)；有助聲場測聽2kHz以上頻率聽閾未進入聽覺語言區(qū)（香蕉圖），言語識別率（雙字詞）得分低于70%，確認患兒不能從助聽器中得到有效幫助；③對于沒有任何殘余聽力的患者如鼓岬電刺激有明確聽性反應(yīng)者仍可考慮行耳蝸植入手術(shù)。若鼓岬電刺激沒有聽性反應(yīng)者應(yīng)向患者或家長說明情況，并讓患者及家屬應(yīng)考慮手術(shù)風險。

3.影像學評估

影像學檢查是選擇患者至關(guān)重要的檢查，應(yīng)常規(guī)做顳骨薄層CT掃描、耳蝸三維重建及內(nèi)耳道磁共振檢查，必要時做頭顱磁共振檢查。

4.語言能力評估

對有一定語言經(jīng)驗或能力的患者應(yīng)做言語能力評估（語言結(jié)構(gòu)和功能），包括言語清晰度、詞匯量、理解能力、語法能力、表達能力和交往能力；對于小于3歲、不合作的小兒，采用“親子游戲”錄像觀察的方法進行評價，以此判斷患者現(xiàn)階段的語言能力狀況。

5.心理、智力及學習能力評估

對缺乏語言能力的3歲以上的兒童可選希內(nèi)學習能力測驗，3歲以下者可選用格雷費斯心理發(fā)育行為測查量表。對疑有精神智力發(fā)育遲緩（希內(nèi)學習能力評估智商<68分，格雷費斯測驗精神發(fā)育商<70分）或有異常心理行為表現(xiàn)者，應(yīng)建議患者去權(quán)威機構(gòu)進行進一步的觀察、診斷和鑒定。社會文化型智力低下者可考慮人工耳蝸植入；而非社會文化型智力低下，或多動癥、孤獨癥以及其他精神智力發(fā)育障礙的患者，應(yīng)向家長講明此類疾病可能會給患者術(shù)后康復帶來的極大困難，幫助家長建立客觀的心理期望值。

6.兒科學或內(nèi)科學評估

做全身體格檢查和相關(guān)的輔助檢查。

7.家庭條件和康復條件評估

接受過專業(yè)培訓或有語訓老師定期指導的家庭可以在家中對患兒進行聽覺語言訓練，否則應(yīng)將患兒送到聾兒康復學校或機構(gòu)。

植入手術(shù)

手術(shù)采用全身麻醉，手術(shù)切口前給予靜脈點滴抗生素。植入電極后進行電極阻抗測試和神經(jīng)反應(yīng)遙測（NRT）。內(nèi)耳畸形等特殊病例使用EBAR監(jiān)測和面神經(jīng)監(jiān)測。手術(shù)徑路多數(shù)采用面隱窩進路。一般采用耳后切口。切口分為兩層，表層為皮膚及皮下組織，深層為顳筋膜及肌骨膜瓣。整個皮瓣向后翻開，暴露乳突區(qū)骨皮質(zhì)。用電鉆于乳突后上方顱骨表面制作接受/刺激器骨床。行單純?nèi)橥磺谐g(shù)，暴露砧骨短腳，以此為標志開放面隱窩，于圓窗龕前下方打開耳蝸鼓階。將接受刺激器入位骨床，將刺激電極插入耳蝸鼓階，參考電極置于顳肌下的顱骨表面。對耳蝸畸形（如Mondini畸形、共同腔畸形）及耳蝸骨化的病例手術(shù)方式做相應(yīng)的變通。手術(shù)并發(fā)癥主要包括傷口感染、皮瓣壞死、面癱、腦膜炎和電極脫出。少數(shù)耳蝸內(nèi)埋植電極者手術(shù)后有輕度的眩暈感，數(shù)日內(nèi)多自行消失。

植入后調(diào)機

人工耳蝸植入手術(shù)后一個月進行開機（switch-on）。因不同人工耳蝸裝置的設(shè)計原理不同，其使用的調(diào)機硬件、軟件不同，調(diào)機方法、調(diào)機過程和調(diào)機參數(shù)也不同。人工耳蝸裝置包括體內(nèi)的植入體和體外的言語處理器。調(diào)機（mapping）是通過電腦及專門的設(shè)備，由專業(yè)人員調(diào)節(jié)每一個人工耳蝸裝置中的參數(shù)使之為病人提供最舒適、最有效的刺激并讓病人舒適地聽到各種聲音的過程。除非專業(yè)人員通過調(diào)機在一系列參數(shù)中設(shè)定適合的值，否則言語處理器是不工作的。人工耳蝸植入后調(diào)機需要調(diào)整的參數(shù)包括：言語編碼方案例如SPEAK、CIS、ACE方案；電刺激模式，可選用單極刺激，雙極刺激，共地模式；所使用的通道可選用1～22個通道，通道過濾輸出的頻率分配，將200Hz～8kHz的頻率范圍分配到各通道；每個通道的閾值（T值能產(chǎn)生聽覺刺激的最小刺激水平）；每個通道的最大舒適刺激（C值能讓病人感受到的最大舒適刺激）。

開機安排在術(shù)后3～5周，這時人工耳蝸的體內(nèi)部分特別是電極部分較為穩(wěn)定。開機后，大多數(shù)病人對外界的聲音都會有一個逐步適應(yīng)的過程，經(jīng)過一段時間的心理和生理變化、發(fā)展，才能穩(wěn)定下來。開機后的最初1～4周電極參數(shù)變化最大、最快，每周調(diào)試1次，第二個月每2周調(diào)試1次，第三個月每月調(diào)試1次，以后可每三個月，六個月，1年調(diào)試1次。

聽覺言語康復

應(yīng)該使患者、聾兒家長和教師了解人工耳蝸植入術(shù)后聽覺語言康復訓練的重要性，特別是對語前聾患兒術(shù)后應(yīng)如何進行康復訓練以及康復地點的選擇做好準備。術(shù)前的康復訓練應(yīng)針對不同患兒的年齡和聽力語言水平等特點實施，康復訓練的內(nèi)容應(yīng)以患者聽覺意識的建立和事物概念定義的理解為重點，為其術(shù)后開機調(diào)試和康復訓練做好行為經(jīng)驗和學習心理上的準備。

“聽覺口語訓練法”為一個具有邏輯性的嚴格的指導原則。對于人工耳蝸植入患兒來說，它是指使用人工耳蝸的信號最大限度地發(fā)展聽力，繼而發(fā)展口頭語言，為其創(chuàng)造最佳環(huán)境的一種訓練手段。聾兒的聽覺言語訓練，應(yīng)符合小兒語言發(fā)展規(guī)律，按聾兒“聽力年齡”分階段由淺入深逐步進行。大體分為三個階段，即聽覺訓練階段、詞匯積累階段、語言訓練階段。

1.聽覺訓練階段

聽覺訓練階段主要是利用聾兒的殘余聽力去傾聽各種聲音，喚醒其“沉睡狀態(tài)”，并經(jīng)常給予刺激，反復訓練，反復強化，使聾兒逐漸適應(yīng)日常各種聲音，步入有聲社會。

2.詞匯積累階段

詞匯的積累階段是在聽覺訓練基礎(chǔ)上輔佐以視覺和其他感覺使他們知道更多社會事物，把看到觸到的東西與聲音信號結(jié)合在腦子里形成信號，使他們逐漸理解言語含義。

3.語言訓練階段

語言訓練階段是在詞匯積累的基礎(chǔ)上，訓練聾兒多說，由單字到短句，由簡到繁，由少到多，逐漸做到能聽懂別人的語言，使別人能聽懂自己的語言。

人工耳蝸康復應(yīng)在專業(yè)人員指導下實施，承擔專業(yè)康復指導的服務(wù)機構(gòu)為聽障兒童及家庭提供適宜的康復訓練模式。