腎上腺是人體重要的內(nèi)分泌器官，由腎上腺皮質(zhì)和髓質(zhì)組成，分泌多種激素，對維持正常的生理功能起重要的調(diào)節(jié)作用。腎上腺皮質(zhì)或髓質(zhì)可由于增生或腫瘤而分泌過多的激素；也可由于腫瘤或其它疾病導(dǎo)致激素分泌下降，出現(xiàn)相應(yīng)的腎上腺功能亢進(jìn)或減退。近年來生化技術(shù)、影像學(xué)技術(shù)的發(fā)展，顯著提高了對多種腎上腺疾病的診斷與治療水平，也使腎上腺意外瘤的發(fā)現(xiàn)增多。

病因及常見疾病

腎上腺皮質(zhì)增生

腎上腺皮質(zhì)增生是指腎上腺非腫瘤性皮質(zhì)亢進(jìn)，其有原發(fā)性和繼發(fā)性兩種類型。一般皮質(zhì)增生均為雙側(cè)性病變，僅個(gè)別病例為單側(cè)性，如病程長，最終也發(fā)展為雙側(cè)性。肉眼觀察皮質(zhì)增生的腎上腺體積增大、增厚，顏色較正常腺體加深，呈黃色或褐色，部分病人在增生皮質(zhì)中見有針尖至芝麻大小的黃色結(jié)節(jié)，分布均勻。少數(shù)病例腎上腺體積正常大小，厚度、重量亦在正常范圍。也有少數(shù)病例腺瘤與增生并存，尤其是小腺瘤多與結(jié)節(jié)狀增生共存。本病與小的功能性腺瘤在組織學(xué)上有相似之處，但腺瘤為單側(cè)腎上腺病變，且伴有對側(cè)腎上腺萎縮。

腎上腺囊腫

腎上腺囊腫較少見，按其病理性質(zhì)可分四類：①寄生蟲性囊腫，多由于包囊蟲感染而引發(fā)，囊內(nèi)可有子囊和孫囊，囊腫的外壁可有鈣化；②上皮性囊腫，是由胚胎始基的剩件異常發(fā)育而造成，其內(nèi)壁襯有柱狀上皮；③內(nèi)皮性囊腫，此種類型相對多見，按組織成分又有淋巴管性及血管性兩種；④假性囊腫，多為腎上腺出血或腫瘤壞死。出血形成的囊腫，囊壁內(nèi)無細(xì)胞襯里，此型亦較多見。

腎上腺皮質(zhì)腺瘤

腎上腺皮質(zhì)腺瘤多發(fā)生于一側(cè)，單發(fā)多見。瘤體一般較小，多為1～2cm。呈圓形或橢圓形，有被膜，生長緩慢，但有惡變的可能性。瘤體內(nèi)可有出血、液化、壞死和囊性變。腫瘤多數(shù)為有分泌功能的腺瘤，并因垂體分泌ACTH受到抑制而使對側(cè)腎上腺萎縮，其中分泌過量糖皮質(zhì)激素者(主要皮質(zhì)醇)，稱皮質(zhì)醇腺瘤，瘤體相對較大，可達(dá)3cm；分泌大量的醛固酮者，稱醛固酮腺瘤，瘤體相對較小，一般在1cm左右；無分泌功能的腺瘤少見，且一般無癥狀，多數(shù)是在偶然檢查中被發(fā)現(xiàn)。

腎上腺皮質(zhì)腺癌

腎上腺皮質(zhì)腺癌臨床較少見，其可分為有功能性和無功能性兩類。但80%以上為有功能性皮質(zhì)腺癌。多為單側(cè)發(fā)生，體積較大往往是6～8cm，癌瘤呈圓形、橢圓形或分葉狀，表面凹凸不平，腫瘤包膜多不完整。切面多有出血及壞死，癌細(xì)胞常浸潤或穿出包膜或侵入淋巴管、淋巴結(jié)或血管內(nèi)。瘤體生長迅速，較早即發(fā)生肝、淋巴結(jié)、肺、腦等處的轉(zhuǎn)移，且轉(zhuǎn)移癌同樣具有原發(fā)腫瘤的功能特征。

腎上腺髓質(zhì)脂肪瘤

腎上腺髓質(zhì)脂肪瘤屬罕見疾病，且以小型瘤多見，但也有大至10cm以上者。其為良性無分泌功能的腫瘤。瘤體內(nèi)以含成熟的脂肪細(xì)胞及骨髓細(xì)胞而得名。本病可能是由皮質(zhì)網(wǎng)狀內(nèi)皮細(xì)胞化生或迷走的胚胎殘基的異常發(fā)育所致。

腎上腺嗜鉻細(xì)胞瘤

嗜鉻細(xì)胞瘤約90%發(fā)生于腎上腺髓質(zhì)，是腎上腺髓質(zhì)中最常見的腫瘤，多數(shù)為單側(cè)發(fā)病，雙側(cè)發(fā)生者占10%，且多見于兒童和家族性患者。腎上腺以外的嗜鉻細(xì)胞瘤約占10%，主要發(fā)生于腎門、腹主動(dòng)脈旁、膀胱等處的交感神經(jīng)節(jié)和嗜鉻組織內(nèi)。

嗜鉻細(xì)胞瘤多數(shù)為良性，約2%為惡性。腫瘤多見于20～40歲。瘤體一般較大，多數(shù)直徑為3～5cm，常為球形，多呈分葉狀，瘤體包膜多完整光滑，切面呈棕紅色，血運(yùn)豐富，常有出血和囊變。惡性嗜鉻細(xì)胞瘤呈浸潤性生長或向其他臟器轉(zhuǎn)移。

神經(jīng)母細(xì)胞瘤來源于分化或未分化的交感神經(jīng)節(jié)細(xì)胞，可發(fā)生于交感神經(jīng)的任何部分。約半數(shù)發(fā)生于腎上腺髓質(zhì)，其余位于腹膜后及縱隔等腎上腺以外的部位。腎上腺神經(jīng)母細(xì)胞瘤多為單側(cè)性，腫瘤呈結(jié)節(jié)狀，質(zhì)地堅(jiān)硬、血供豐富。早期有完整的包膜，瘤內(nèi)可出血、壞死、囊變，常有鈣化。腫瘤生長迅速，惡性程度高，早期即可轉(zhuǎn)移。

腎上腺轉(zhuǎn)移瘤

腎上腺為體內(nèi)較易發(fā)生轉(zhuǎn)移瘤的部位，其中肺癌轉(zhuǎn)移最為常見，其次是乳腺、甲狀腺、結(jié)腸癌和黑色素瘤等，淋巴瘤、腎癌亦可直接侵犯腎上腺。轉(zhuǎn)移癌可單側(cè)或雙側(cè)發(fā)病，可單發(fā)或多發(fā)。

腎上腺結(jié)核

腎上腺結(jié)核多是雙側(cè)性病變，亦可單側(cè)發(fā)病。常與腎結(jié)核、腹膜結(jié)核和附睪結(jié)核同時(shí)存在。當(dāng)病理檢查見腎上腺被破壞超過50%時(shí)，才出現(xiàn)各種臨床表現(xiàn)。本病的特點(diǎn)是干酪樣壞死或有肉芽組織形成，常有鈣化?？衫奂澳I上腺皮質(zhì)和髓質(zhì)，嚴(yán)重者可累及整個(gè)腎上腺。大體病理切面上有兩型：①增生性病變：內(nèi)含多數(shù)結(jié)核結(jié)節(jié)及成纖維組織。②壞死性病變：以干酪壞死為主，外圍有纖維組織、內(nèi)有結(jié)核結(jié)節(jié)、淋巴細(xì)胞浸潤，常有鈣化部分。

腎上腺出血

腎上腺出血很少見，多數(shù)見于外傷，嚴(yán)重?zé)齻⑷焉?、心肌梗塞等各種疾病的應(yīng)急狀態(tài)，導(dǎo)致ACTH過量分泌而誘發(fā)。新生兒腎上腺出血多為單側(cè)性、局限性。雙側(cè)腎上腺彌漫性出血常為抗凝治療不當(dāng)而引起，且多發(fā)生在治療開始的3周內(nèi)，如不及時(shí)處理，可致病人死亡。

鑒別診斷

腎上腺皮質(zhì)增生

1.腎上腺皮質(zhì)結(jié)節(jié)增生與皮質(zhì)腫瘤

后者多為單側(cè)、單發(fā)性病變，并呈邊界清晰的低回聲結(jié)節(jié)，與外周正常腎上腺組織有較明顯的分界，且功能性的腫瘤同時(shí)伴有對側(cè)腎上腺萎縮，從而易與增生區(qū)別。

2.腎上腺皮質(zhì)增生與腎上腺靜脈曲張

后者少見，可顯示腎上腺區(qū)呈低回聲，連續(xù)多切面觀察，呈彎曲的管狀回聲，管壁回聲亦較強(qiáng)，CDFI顯示內(nèi)有彩色血流，從而可與前者鑒別。

腎上腺囊腫

腎上腺囊腫應(yīng)與腎上極囊腫、胰尾囊腫、脾囊腫鑒別。多切面多角度探查，可發(fā)現(xiàn)這些囊腫與其來源器官有附著關(guān)系，而附著處臟器包膜回聲不連續(xù)。如能排除其他臟器的囊腫后，應(yīng)高度提示為腎上腺囊腫，較大實(shí)性腫瘤的液化，亦易與腎上腺囊腫混淆。此時(shí)應(yīng)注意囊壁的厚薄、后方有無聲增強(qiáng)等特點(diǎn)而作出鑒別

腎上腺皮質(zhì)腺瘤

1.腎上腺皮質(zhì)腺癌與皮質(zhì)腺瘤

前者瘤體一般較大，邊緣不規(guī)則，呈分葉狀，內(nèi)回聲不均質(zhì)，可有大小不等的無回聲區(qū)。若發(fā)生轉(zhuǎn)移時(shí)，相應(yīng)部位顯示有轉(zhuǎn)移灶回聲，再結(jié)合臨床資料，從而可與后者鑒別。

2.腎上極小腫瘤與皮質(zhì)腺瘤

前者因突出腎表面生長，大部瘤體位于腎輪廓以外，易與后者相混。多切面連續(xù)觀察，可見腎被膜局部有突起或連續(xù)性中斷，腫塊回聲亦與腎上腺無關(guān)連，而可與腺瘤鑒別。

腎上腺皮質(zhì)腺癌

1.鄰近臟器腫瘤與皮質(zhì)腺癌

需全方位的掃查判定腫瘤的確切位置，后者多局限于腎上極前上方。瘤體與外周器官的邊界、活動(dòng)范圍及受壓的方向等都可作為鑒別的依據(jù)。

2.腎上腺嗜鉻細(xì)胞瘤與皮質(zhì)腺癌

前者邊界清晰、規(guī)則且呈強(qiáng)回聲光帶。其與腎包膜回聲構(gòu)成典型的“海鷗征”，此為腫瘤的特征性表現(xiàn)。再結(jié)合有關(guān)臨床表現(xiàn)，而易與后者鑒別。

腎上腺髓質(zhì)脂肪瘤

本病應(yīng)與其他腎上腺腫瘤鑒別，腎上腺其他腫瘤多為類圓形結(jié)節(jié)，內(nèi)回聲多為中等或偏低回聲。不隨呼吸運(yùn)動(dòng)而發(fā)生形態(tài)學(xué)改變。

腎上腺嗜鉻細(xì)胞瘤

1.肝右后葉腫瘤與腎上腺嗜鉻細(xì)胞瘤

前者局部隆起，呈現(xiàn)類圓形團(tuán)塊回聲，外周多有聲暈，被膜隆起不整，腫塊與肝活動(dòng)同步。后者與肝臟有清晰的邊界，肝包膜無局部的突起，深呼吸時(shí)瘤體與肝臟移動(dòng)不同步，兩者接觸面見滑動(dòng)現(xiàn)象。

2.腎上極腫瘤與腎上腺嗜鉻細(xì)胞瘤

前者位于腎臟輪廓內(nèi)，腎被膜局部突起，集合系統(tǒng)多有推壓移位改變。后者與腎分界多清晰，腎上極受壓，但集合系統(tǒng)多無改變。

3.胰腺尾部腫塊與腎上腺嗜鉻細(xì)胞瘤

應(yīng)多切面多方位觀察腫塊與胰腺、腹腔內(nèi)大血管以及與腎臟的位置關(guān)系，判斷其確切的解剖部位，以便作出鑒別。

4.腎上腺其他腫瘤與嗜鉻細(xì)胞瘤

參見腎上腺腺瘤部分。

5.腎上腺外的嗜鉻細(xì)胞瘤需與節(jié)神經(jīng)細(xì)胞瘤、膀胱腫瘤等加以區(qū)別，可依據(jù)腫瘤的部位、數(shù)目、與相鄰組織器官的關(guān)系及典型的臨床表現(xiàn)來作出鑒別。

腎上腺神經(jīng)母細(xì)胞瘤

1.腎上腺神經(jīng)母細(xì)胞瘤與腎wilm’s瘤

前者腎臟可有受壓移位，但腎輪廓尚完整，回聲無缺失，而后者因腎臟受侵蝕和推壓，致其形態(tài)失常，甚至正常腎結(jié)構(gòu)回聲消失或有殘存腎臟內(nèi)的積水表現(xiàn)。

2.腎上腺神經(jīng)母細(xì)胞瘤與肝母細(xì)胞瘤

后者可使腎臟向下推壓，但程度相對較輕。瘤體與肝臟緊密相連，無強(qiáng)回聲邊界，活動(dòng)亦與肝臟同步。

腎上腺轉(zhuǎn)移瘤

腎上腺轉(zhuǎn)移性腫瘤應(yīng)與原發(fā)性腫瘤區(qū)別，后者多為單側(cè)、單發(fā)，瘤體一般包膜完整。功能性腫瘤具有特異的臨床癥狀和化驗(yàn)指標(biāo)的異常。如找到原發(fā)腫瘤是鑒別兩者最有力的佐證。

腎上腺結(jié)核

1.腎上腺結(jié)核與腎上腺囊腫

前者壞死液化期易與后者混淆，因此，需進(jìn)行鑒別。后者囊壁薄而光整，內(nèi)透聲一般良好；淋巴囊腫者其輪廓清晰，內(nèi)呈多房性。囊腺瘤者體積多較大，邊緣光滑整齊，內(nèi)壁處多有沉積鈣質(zhì)的強(qiáng)回聲。

2.腎上腺結(jié)核與腎上極囊腫

后者見囊腫與腎上極緊密相連，向上隆起的囊腫壁與腎上極包膜相延續(xù)，囊內(nèi)無斑點(diǎn)狀及絮狀物回聲。

腎上腺出血

在腎上腺區(qū)出現(xiàn)液性暗區(qū)，呈圓形或橢圓形，有邊界，但不如囊腫的邊界清晰。其旁邊可見到仍有一部分正常腎上腺結(jié)構(gòu)存在，數(shù)天后追蹤觀察，液性暗區(qū)逐漸縮小，最后可完全吸收。

檢查

腎上腺疾病超聲檢查以扇形實(shí)時(shí)超聲顯像儀為優(yōu)，可用凸陣式超聲顯像儀，線陣式超聲顯像儀也可收到較好的效果。超聲探頭頻率多采用2.5～3.5MHz。檢查前不需作特殊準(zhǔn)備。檢查時(shí)的體位有仰臥位和俯臥位。腎上腺標(biāo)準(zhǔn)斷面檢查方法有經(jīng)肋間冠狀斷面掃查，經(jīng)背部縱斷面掃查，上腹部橫斷面掃查。

治療原則

近些年來腹腔鏡技術(shù)治療腎上腺疾病已經(jīng)在全國各大醫(yī)院廣泛開展，其優(yōu)點(diǎn)是毋容置疑的，且大有取代傳統(tǒng)開放手術(shù)之勢。關(guān)于腎上腺疾病腹腔鏡治療的適應(yīng)證問題一般認(rèn)為只要直徑小于6.0cm的腎上腺良性腫瘤如原發(fā)性醛固酮增多癥，皮質(zhì)醇癥，較小的嗜鉻細(xì)胞瘤，非功能性腺瘤，血管脂肪瘤，腎上腺髓質(zhì)囊腫等均可考慮腹腔鏡下手術(shù)治療。而直徑大于6.0cm的腫瘤，因其表面血管較豐富，且多與下腔靜脈關(guān)系密切，游離操作取出時(shí)均有一定困難，同時(shí)當(dāng)瘤體大時(shí)，腫瘤惡性可能性也較高，因此采用腹腔鏡治療時(shí)應(yīng)慎重。隨著腹腔鏡技術(shù)的不斷提高，手術(shù)器械設(shè)備的不斷完善，手術(shù)醫(yī)師的技術(shù)水平提高和經(jīng)驗(yàn)的不斷積累，腫瘤大小并非腹腔鏡腎上腺切除術(shù)的絕對禁忌證，應(yīng)靈活掌握，不能蠻干。