梅尼埃病是一種特發(fā)性內(nèi)耳疾病，曾稱美尼爾病，在1861年由法國醫(yī)師ProsperMénière首次提出。該病主要的病理改變?yōu)槟っ月贩e水，臨床表現(xiàn)為反復發(fā)作的旋轉(zhuǎn)性眩暈、波動性聽力下降、耳鳴和耳悶脹感。本病多發(fā)生于30～50歲的中、青年人，兒童少見。男女發(fā)病無明顯差別。雙耳患病者占10%～50%。

病因

梅尼埃病的病因目前仍不明確。1938年Hallpike和Cairns報告本病的主要病理變化為膜迷路積水，目前這一發(fā)現(xiàn)得到了許多學者的證實。然而膜迷路積水是如何產(chǎn)生的卻難以解釋清楚。目前已知的病因包括以下因素：各種感染因素（細菌、病毒等）、損傷（包括機械性損傷或聲損傷）、耳硬化癥、梅毒、遺傳因素、過敏、腫瘤（zhǒn?liú）、白血病及自身免疫病等。

DeSousa（2002）將由已知原因引起的膜迷路積水產(chǎn)生的前庭癥狀疾患稱為梅尼埃綜合征，而梅尼埃病則被認為是一種特發(fā)性膜迷路積水。

臨床表現(xiàn)

典型的梅尼埃病有如下癥狀：

1.眩暈

多為突然發(fā)作的旋轉(zhuǎn)性眩暈?；颊叱８兄車矬w圍繞自身沿一定的方向旋轉(zhuǎn)，閉目時癥狀可減輕。常伴惡心、嘔吐、面色蒼白、出冷汗、血壓下降等自主神經(jīng)反射癥狀。頭部的任何運動都可以使眩暈加重。患者意識始終清楚，個別患者即使突然摔倒，也保持著清醒狀態(tài)。

眩暈持續(xù)時間多為數(shù)10分鐘或數(shù)小時，最長者不超過24小時。眩暈發(fā)作后可轉(zhuǎn)入間歇期，癥狀消失，間歇期長短因人而異，數(shù)日到數(shù)年不等。眩暈可反復發(fā)作，同一患者每次發(fā)作的持續(xù)時間和嚴重程度不盡相同，不同患者之間亦不相同。且眩暈發(fā)作次數(shù)越多，每次發(fā)作持續(xù)時間越長，間歇期越短。

2.耳聾

早期多為低頻（125～500Hz）下降的感音神經(jīng)性聾，可為波動性，發(fā)作期聽力下降，而間歇期可部分或完全恢復。隨著病情發(fā)展，聽力損失可逐漸加重，逐漸出現(xiàn)高頻（2～8kHz）聽力下降。本病還可出現(xiàn)一種特殊的聽力改變現(xiàn)象：復聽現(xiàn)象，即患耳與健耳對同一純音可聽成兩個不同的音調(diào)和音色的聲音?；蛟V聽聲時帶有尾音。

3.耳鳴

耳鳴可能是本病最早的癥狀，初期可表現(xiàn)為持續(xù)性的低調(diào)吹風樣，晚期可出現(xiàn)多種音調(diào)的嘈雜聲，如鈴聲、蟬鳴聲、風吹聲等等。耳鳴可在眩暈發(fā)作前突然出現(xiàn)或加重。間歇期耳鳴消失，久病患者耳鳴可持續(xù)存在。少數(shù)患者可有雙側(cè)耳鳴。

4.耳悶脹感

眩暈發(fā)作期，患耳可出現(xiàn)耳內(nèi)脹滿感、壓迫感、沉重感。少數(shù)患者訴患耳輕度疼痛，耳癢感。

檢查

1.聽力學檢查

（1）純音測聽可了解聽力是否下降，聽力下降的程度和性質(zhì)。早期多為低頻感音神經(jīng)性聾，聽力曲線呈輕度上升型。多次發(fā)作后，高頻聽力下降，聽力曲線可呈平坦型或下降型。純音測聽還可以動態(tài)觀察患者聽力連續(xù)改變的情況。

（2）耳蝸電圖該檢查可客觀了解膜迷路中是否存在積水。-SP/AP振幅比值>0.37具有診斷意義，可間接表明有膜迷路積水存在。

（3）耳聲發(fā)射可首先反映早期梅尼埃病患者的耳蝸功能狀況，當本病早期純音測聽未發(fā)現(xiàn)異常時，瞬態(tài)耳聲發(fā)射可減弱或引不出。

2.眼震電圖

發(fā)作高潮期，可見自發(fā)性眼震，可觀察到或用眼震電圖記錄到節(jié)律整齊、強度不同、初向患側(cè)繼而轉(zhuǎn)向健側(cè)的水平性自發(fā)眼震和位置性眼震，在恢復期眼震轉(zhuǎn)向健側(cè)。間歇期自發(fā)性眼震及各種誘發(fā)實驗結(jié)果可能正常。

3.甘油實驗

主要用于判斷是否有膜迷路積水。因甘油滲透壓高，且分子直徑小于細胞質(zhì)漿膜小孔直徑，可彌散到內(nèi)耳邊緣細胞，增加了細胞內(nèi)滲透壓，使內(nèi)淋巴液中的水分經(jīng)細胞通路進入血管紋的血管中，達到減壓作用。

4.前庭功能實驗

（1）冷熱試驗早期患側(cè)前庭功能可正?；蜉p度減退，多次發(fā)作后可出現(xiàn)健側(cè)的優(yōu)勢偏向，晚期出現(xiàn)半規(guī)管輕癱或功能喪失。

（2）前庭誘發(fā)肌源性電位可出現(xiàn)振幅、閾值異常。

（3）Hennebert征鐙骨足板與膨脹的球囊粘連時，增減外耳道氣壓時可誘發(fā)眩暈與眼震。梅尼埃病患者Henenbert征可出現(xiàn)陽性。

5.影像學檢查

顳骨CT檢查可顯示前庭水管狹窄。特殊造影下的內(nèi)耳膜迷路MRI可顯示部分患者內(nèi)淋巴管變細。

6.免疫學檢查

部分患者有HSP70抗體和68kD抗原抗體。

診斷

目前梅尼埃病的診斷主要依據(jù)病史、全面的檢查和仔細的鑒別診斷，排除其他可能引起眩暈的疾病后，可作出臨床診斷。

鑒別診斷

確診梅尼埃病之前，應排除各種引起眩暈等疾病，如中樞系統(tǒng)疾病、前庭系統(tǒng)疾病、其他系統(tǒng)疾病等。

1.中樞性疾病

聽神經(jīng)瘤、多發(fā)性硬化、動脈瘤、小腦或腦干腫瘤、頸性眩暈、Amolk-Chiat畸形、一過性發(fā)作性腦缺血、腦血管意外、腦血管供血不足等，尤其在急性發(fā)作眩暈時，應首先除外神經(jīng)內(nèi)科的急癥，如延髓背外側(cè)綜合征，后循環(huán)缺血，腦血管病變等。

2.外周性疾病

良性陣發(fā)性位置性眩暈、前庭神經(jīng)炎、前庭藥物中毒、迷路炎、突發(fā)性聾、Hunt綜合征、耳硬化癥、自身免疫性內(nèi)耳病、外淋巴瘺等。

3.代謝性疾病

糖尿病、甲狀腺功能亢進或低下、Cogan綜合征、血液病、自身免疫病等。

4.其他系統(tǒng)性疾病

如心臟病、原發(fā)性高血壓等。

治療

由于梅尼埃病病因及發(fā)病機制不明，目前尚無使本病痊愈的治療方法。目前多采用調(diào)節(jié)自主神經(jīng)功能、改善內(nèi)耳微循環(huán)、解除迷路積水為主的藥物治療及手術治療。

1.藥物治療

（1）前庭神經(jīng)抑制劑多用于急性發(fā)作期，可減弱前庭神經(jīng)核的活動，控制眩暈。常用者有地西泮、苯海拉明、地芬尼多等。

（2）抗膽堿能藥如山莨菪堿和東莨菪堿等，可緩解惡心、嘔吐等癥狀。

（3）血管擴張藥可改變?nèi)毖毎拇x、選擇性舒張缺血區(qū)血管，緩解局部缺血。常用者有氟桂利嗪（西比靈）、倍他司汀、銀杏葉片等。

（4）利尿脫水藥可改變內(nèi)耳液體平衡，使內(nèi)淋巴減少，控制眩暈。常用者有雙氫克尿噻、乙酰唑胺等。

（5）糖皮質(zhì)激素基于免疫反應學說，可應用地塞米松、潑尼松等治療。

（6）維生素類如為代謝障礙、維生素缺乏導致，可予維生素治療，常用維生素B1、B12、維生素C等。

2.中耳加壓治療

實驗研究表明，中耳壓力變化可影響內(nèi)耳的壓力與流動。2001年瑞典Densert報告應用便攜式中耳加壓器（Meniett裝置）治療梅尼埃病，可短期或長期控制患者眩暈癥狀。

3.化學性迷路切除術

指利用氨基糖甙類抗生素的耳毒性，破壞內(nèi)耳前庭功能，達到治療眩暈的目的。所用藥物主要為鏈霉素及慶大霉素?？扇砑肮氖覂?nèi)用藥。

（1）全身用藥根據(jù)Langman（1990）報告，全身靜脈滴注鏈霉素方式，可治療雙側(cè)梅尼埃病，緩解眩暈癥狀。

（2）鼓室內(nèi)注藥利用圓窗膜的半滲透原理，鼓室注射的藥物可通過滲透作用進入內(nèi)耳達到治療目的。目前慶大霉素鼓室內(nèi)注射已成為常用方法，臨床取得了較好的效果，其主要并發(fā)癥為聽力下降。

4.手術治療

梅尼埃病經(jīng)藥物療法失敗后可考慮外科手術治療。手術種類較多，如內(nèi)淋巴囊手術（內(nèi)淋巴囊減壓術、內(nèi)淋巴囊分流術）；星狀神經(jīng)節(jié)封閉術；因眩暈而喪失工作、生活能力者，患兒聽力喪失者，可選擇迷路切除術、前庭神經(jīng)切斷術等。

手術方式的選擇應依據(jù)聽力、眩暈等癥狀的嚴重程度以及患者的年齡、職業(yè)、生活方式等決定。例如年輕人和需要就業(yè)的患者選擇手術比退休老人更有好處。而前庭破壞術式術后可發(fā)生平衡障礙，不適于高處工作的患者。

根據(jù)是否保存前庭功能及聽力，手術可分為保守性內(nèi)淋巴囊手術、部分破壞性手術和破壞性手術。

護理

低鹽飲食及清淡飲食：建議患者減少鹽分攝入。適當控制攝入水量。避免勞累及生活不規(guī)律。保持心情舒暢，避免抑郁等不良情緒。保證充足睡眠。疾病發(fā)作期應臥床休息。盡量避免燈光照射及強聲刺激。疾病間歇期建議加強鍛煉，增強體質(zhì)。忌煙、酒、濃茶、咖啡等。避免接觸過敏原，控制全身過敏性疾病。積極治療全身伴隨疾病。

參考資料

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3.李學佩主編.神經(jīng)耳科學:北京大學醫(yī)學出版社,2007：4:472-493.