小兒類脂質(zhì)性肉芽腫是什么疾病

小兒類脂質(zhì)性肉芽腫是一種常染色體隱性遺傳病，臨床上常以小關(guān)節(jié)受累、皮下結(jié)節(jié)以及中樞神經(jīng)系統(tǒng)受損為特征性病理變化。該病征又稱播散性類脂肉芽腫病、神經(jīng)酰胺沉積病、Farber脂肪肉芽腫等。這種疾病是由于對各種細(xì)菌的過敏現(xiàn)象會遭受一定的反復(fù)性的慢性細(xì)菌感染癥狀，感染之后，會局部地形成慢性肉芽腫。

小兒類脂質(zhì)性肉芽腫綜合癥癥狀

1、小兒播散性脂肪肉芽腫綜合征表現(xiàn)為小關(guān)節(jié)腫脹變形和疼痛，皮下結(jié)節(jié)見于關(guān)節(jié)周圍和皮下組織、眼瞼、脊柱、面部等突出部位。結(jié)節(jié)通常為0.5—3cm大小，但大者也可達(dá)10—15cm，質(zhì)較硬表面皮色呈淡紅色。

2、也可在喉部形成喉喘鳴，哭聲嘶啞，呼吸和發(fā)音困難等特征性病征。

3、多數(shù)患兒有中樞神經(jīng)系統(tǒng)受累表現(xiàn)，運動障礙肌張力低下，腱反射消失，吞咽困難等。

小兒類脂質(zhì)性肉芽腫掛什么科

小兒類脂質(zhì)性肉芽腫可以掛風(fēng)濕科、中醫(yī)科或者中西醫(yī)結(jié)合科。

小兒類脂質(zhì)性肉芽腫如何治療

1、兒類脂質(zhì)性肉芽腫重點在預(yù)防和治療感染。小兒類脂質(zhì)性肉芽腫患兒一旦發(fā)生感染需要進一步強有力的抗感染治療，包括查找致病菌和藥物敏感試驗，應(yīng)立即用廣譜抗生素。

2、小兒類脂質(zhì)性肉芽腫可以用阻塞性病變的治療，其采用抗生素和口服激素治療可緩解胃腸道阻塞和泌尿道阻塞癥狀。柳氮磺吡啶可用于治療胃幽門阻塞。

3、小兒類脂質(zhì)性肉芽腫患者長期預(yù)防性應(yīng)用復(fù)方新諾明可減少細(xì)菌感染的發(fā)生率且不增加真菌感染的發(fā)生率。預(yù)防性應(yīng)用伊曲康唑可減少曲霉菌感染。

4、如果小兒類脂質(zhì)性肉芽腫體積較小的話，可以選擇保守治療。如果小兒類脂質(zhì)性肉芽腫體積較大的話，則建議行手術(shù)治療，但是平時也要注意飲食衛(wèi)生及生活細(xì)節(jié)，以免病情進一步加重。但術(shù)后并發(fā)癥較為常見。

小兒類脂質(zhì)性肉芽腫會自愈嗎

患有小兒類脂質(zhì)性肉芽腫，通常是不會自己好的，而且小兒類脂質(zhì)性肉芽腫帶來的并發(fā)癥非常多的，很可能會造成幼年型類風(fēng)濕性關(guān)節(jié)炎。大家平時一定要多愛護和關(guān)心孩子的成長，給孩子治療的時候，家長要有耐心。