小兒腦瘤是小兒時期最常見的腫瘤,在小兒惡性疾病中的發(fā)病率僅次于白血病,小于15歲的小兒顱內(nèi)腫瘤約占全年齡組顱內(nèi)腫瘤的15.5%,其高發(fā)年齡為5-8歲。小兒顱內(nèi)腫瘤中以神經(jīng)膠質(zhì)細(xì)胞瘤最多見,包括幕上和小腦星形膠質(zhì)細(xì)胞瘤,腦干膠質(zhì)瘤,室管膜瘤等。
臨床表現(xiàn)嘔吐、頭痛:較小的兒童常表現(xiàn)為煩躁不安,或用手擊頭等。頭顱增大。走路不穩(wěn):因腫瘤發(fā)生在小腦者多。眼斜或眼球不能上視:俗稱“對眼”或“斗雞眼”。眼歪口斜。頸部反抗或斜頸:平臥檢查時抬頭下頜夠不到胸前。有時患兒頸部傾斜到某個姿勢才舒適,這是有小腦腫瘤的一個信號。
大多呈現(xiàn)一慢性或亞急性進(jìn)行性加重臨床過程,可將其臨床表現(xiàn)歸類為顱類為顱內(nèi)高壓和腫瘤局灶癥狀兩類:
顱內(nèi)高壓癥狀
包括頭痛、嘔吐和視乳頭水腫。嬰兒不會述頭痛,主要表現(xiàn)前囟飽滿、顱縫開裂、頭圍增大和頭顱破壺音。頭痛最初為間斷性、以后可轉(zhuǎn)為持續(xù)性伴陣發(fā)性加重,全腦或額、枕部分布。頭痛與嘔吐常于清晨更嚴(yán)重,嘔吐以后可有頭痛的短暫減輕。顱壓增高還可致繼發(fā)性視神經(jīng)萎縮而出現(xiàn)視力減退。
患兒常同時有血壓增高、緩脈、多動、易激惹和精神不振等表現(xiàn)若有瞳孔不等大或明顯意識障礙時,應(yīng)考慮天幕裂孔疝。若出現(xiàn)呼吸節(jié)律不規(guī)則和頸項強(qiáng)直,要考慮并發(fā)枕骨大孔疝。
腫瘤引起的局灶癥狀和體征
因腫瘤部位和大小而異,常見有:
(1)肢體癱瘓:大腦半球腫瘤可引起偏癱伴錐體束征陽性,腦干腫瘤引起交叉癱,即病變同側(cè)顱神經(jīng)核性或核下性癱瘓,以及對側(cè)肢體核上性麻痹。
(2)癲癇發(fā)作:見于大腦半球腫瘤,呈局灶性或全部性發(fā)作。
(3)共濟(jì)失調(diào):步態(tài)蹣跚、常伴有眼球震顫,多見于小腦腫瘤。
(4)視力減退和視野缺損:顱按管瘤等蝶鞍區(qū)腫瘤壓迫視交叉可惜視神經(jīng)萎縮和視野缺失。
(5)下丘腦和垂體功能障礙:蝶鞍區(qū)或第Ⅲ腦室前角處腫瘤可引起生長發(fā)育落后、性早熟、尿并癥或肥胖等癥狀。
小兒顱內(nèi)腫瘤以手術(shù)切除為主。
1、手術(shù)治療
治療原則包括:
(1)盡可能全部切除腫瘤
(2)對不能全切者,盡可能做到最大限度地切除腫瘤,以解除對顱內(nèi)重要結(jié)構(gòu)的壓迫,包括恢復(fù)正常極夜循環(huán)、緩解露內(nèi)高壓等,同時為后期放療、化療創(chuàng)造條件。
(3)對切除的腫瘤進(jìn)行病理學(xué)診斷。
2、放射治療
手術(shù)以后的常規(guī)輔助治療。主要用于手術(shù)無法全切或術(shù)后復(fù)發(fā)者。
3、化學(xué)治療
原則上用于惡性腫瘤術(shù)后,與放療協(xié)同進(jìn)行。也用于惡性腫瘤復(fù)發(fā)者的治療。
小兒出現(xiàn)進(jìn)行性加重的顱內(nèi)高壓,或相關(guān)的局灶性癥狀體征時,應(yīng)注意顱內(nèi)腫瘤的可能性。
頭顱影像學(xué)檢查是進(jìn)一步確診的關(guān)鍵,電子計算機(jī)斷層掃描(CT)能幫助大部分患兒明顯診斷,但對后顱窩區(qū)腫瘤因受顱底骨影重疊干擾,清晰度不如磁共振成像(MRI)后者較CT成像更清晰,有鮮明的腦內(nèi)解剖顯示,因而對中線結(jié)構(gòu)和后顱窩病變的診斷優(yōu)點突出,但對鈣化和骨質(zhì)的顯示不如CT。
其他檢查:①頭顱X線平片:可了解有無顱縫分離、顱板支壓跡等顱壓增高征,還可見到腫瘤鈣化斑點或者蝶鞍區(qū)擴(kuò)大等。②腰椎穿刺:主要用于和內(nèi)感染性疾病的鑒別,但對顱壓顯著增高者有誘發(fā)腦疝危險,應(yīng)先適當(dāng)降低顱內(nèi)壓后再考慮腰椎穿刺。