肝母細胞瘤是一種具有多種分化方式的惡性胚胎性腫瘤。它是由類似于胎兒性上皮性肝細胞、胚胎性細胞以及分化的間葉成分組成。大部分的肝母細胞瘤為單發(fā)。
患兒腹部膨隆、體重降低、食欲不振。偶爾可有惡心、嘔吐以及腹痛。少數(shù)病例可見黃疸。罕見情況下腫瘤細胞分泌HCG,導致青春期早熟、出現(xiàn)陰毛、生殖器增大以及聲音變粗,多發(fā)生于男孩。
1.血小板增高,紅細胞數(shù)減少。
2.血AFP升高。AFP水平與疾病過程平行,當腫瘤完全切除時,AFP降至正常而隨病變復發(fā),AFP水平可再度升高。
3.其他實驗室指標異常包括血清膽固醇、膽紅素、堿性磷酸酶以及天冬氨酸轉(zhuǎn)移酶水平的升高。
4.CT可顯示肝內(nèi)單個或多個腫物,50%病例有鈣化灶。MRI及CT有助于將肝母細胞瘤與嬰兒型血管內(nèi)皮瘤、間葉性錯構(gòu)瘤等相區(qū)別,這些病變一般都有各自特有的血管影像學特征。MRI還可顯示肝母細胞瘤的上皮及間葉成分。
治療以手術(shù)切除為首選。高強度聚焦超聲治療為常規(guī)Ⅰ期無法切除的肝母細胞瘤提供了新的治療手段。利用超聲波的可視性、組織穿透性和聚焦性等物理特征,通過超聲波加熱效應,機械效應和空化效應從體外定位,直接破壞體內(nèi)深部的腫瘤組織,對鄰近正常組織的影響較小,定位準確、無創(chuàng)性“切除”、無輻射污染、療效明顯。超聲消融治療聯(lián)合手術(shù)切除將極大提高肝母細胞瘤的完整切除率。
手術(shù)切除是否徹底與預后直接相關(guān);觀察AFP水平對手術(shù)和化療的反應可以預測疾病的預后;其他預后相對較好的因素包括腫瘤限于一葉、胎兒型等。