小兒強直性肌營養(yǎng)不良綜合征的病因

小兒強直性肌營養(yǎng)不良綜合征是一組較為少見的遺傳性疾病，包括先天性肌強直、萎縮性強直、先天性副肌強直等疾病。

小兒強直性肌營養(yǎng)不良綜合征多在青春期或30歲以后起病，男性多，起病隱襲，進展緩慢；病情嚴重程度差異較大，部分患者可無自覺癥狀，主要表現(xiàn)為肌無力、肌萎縮和肌強直。小兒強直性肌營養(yǎng)不良綜合征有大量核內(nèi)移肌纖維，伴較多的肌纖維肥大、增殖和分裂；萎縮肌纖維呈廣泛分布肌纖維壞死和再生不明顯。

小兒強直性肌營養(yǎng)不良綜合征的癥狀

小兒強直性肌營養(yǎng)不良綜合征的癥狀還有肌無力和肌萎縮，無力見于全身骨骼肌，常伴面肌無力和上瞼下垂,可在肌強直數(shù)年后發(fā)生。肌萎縮常最先累及前臂和手部肌肉，逐漸累及頭面部肌肉、四肢近端肌和軀干肌，顳肌和咬肌萎縮最明顯，導(dǎo)致下半面部變窄，下頜骨變薄錯位，與上瞼下垂、額部脫發(fā)和前額皺起共同構(gòu)成患者面容瘦長，顴骨隆起,呈“斧狀臉”；胸鎖乳突肌變薄無力，使頸部瘦長前屈形成“鵝頸”。

小兒強直性肌營養(yǎng)不良綜合征的護理

小兒強直性肌營養(yǎng)不良綜合征患兒一定要保持環(huán)境清潔安靜，注意防潮和防寒，積極預(yù)防和治療呼吸道感染等并發(fā)癥。小兒強直性肌營養(yǎng)不良綜合征患兒還應(yīng)該多進行體育運動，并進行自我按摩來促進血液循環(huán)，防止肌肉萎縮，最好是進行較柔和的運動，避免運動過量而產(chǎn)生疲勞感。

小兒強直性肌營養(yǎng)不良綜合征的治療方案

小兒強直性肌營養(yǎng)不良綜合征常用的藥物治療為：苯妥英鈉、卡馬西平、普魯卡因酰胺、醋氮酰胺，此病預(yù)后良好，多數(shù)隨年齡增長而癥狀減輕，對壽命無影響。中醫(yī)可以活血化瘀為原則治療，方用補陽還五湯為基礎(chǔ)方進行有效治療。