病因

葡萄膜惡性黑色素瘤的發(fā)生發(fā)展是一個(gè)涉及多因素、多階段、多基因變異積累及相互作用的復(fù)雜過(guò)程。目前人們廣泛認(rèn)為癌基因和抑癌基因的異常表達(dá)導(dǎo)致細(xì)胞惡變，通常這些基因在細(xì)胞增殖分裂和分化調(diào)控中發(fā)揮作用。

表現(xiàn)癥狀

視物變形、視物變小、視野缺損、視網(wǎng)膜脫離、視力障礙、色素沉著與色素減退、眼痛、中心暗點(diǎn)以及屈光度的改變、眼球突出。

診斷

除詳細(xì)詢問(wèn)病史和臨床癥狀，詳細(xì)進(jìn)行醫(yī)院臨床檢查，綜合所有的臨床資料，綜合分析，謹(jǐn)慎判斷。

鑒別診斷

1、脈絡(luò)膜痣：常為先天性改變，由來(lái)自神經(jīng)嵴的含不同色素不典型而又良性的黑色素細(xì)胞(痣細(xì)胞)組成。多數(shù)脈絡(luò)膜痣局限于脈絡(luò)膜毛細(xì)血管層以外的脈絡(luò)膜組織內(nèi)。

2、脈絡(luò)膜血管瘤，根據(jù)外觀形態(tài)可做出鑒別。

3、脈絡(luò)膜轉(zhuǎn)移瘤：通常有原發(fā)性腫瘤變，根據(jù)全身體查以及病理學(xué)檢查均可明確。

4、濕性年齡相關(guān)性黃斑變性。

5、脈絡(luò)膜出血。

并發(fā)癥

1、繼發(fā)性青光眼或腫瘤壞死誘發(fā)眼炎（葡萄膜炎或眼內(nèi)炎）。

2、眼底病變可同時(shí)合并瞳孔異常（相應(yīng)部的瞳孔無(wú)反應(yīng)不易散大或不呈正圓）。

3、血流回流障礙或局部腫瘤壞死而引起鞏膜炎。

預(yù)后

葡萄膜惡性黑色素瘤的預(yù)后較皮膚惡性黑色素瘤者為好，前者死亡率為50%，而后者可達(dá)80%。局部復(fù)發(fā)或轉(zhuǎn)移大多發(fā)生在術(shù)后1年內(nèi)，個(gè)別病例則可延長(zhǎng)5年或10年以上。預(yù)后和腫瘤細(xì)胞類型有密切關(guān)系，梭形細(xì)胞型死亡率較低，上皮細(xì)胞型死亡率較高。

治療方法

葡萄膜黑色素瘤能治愈嗎？葡萄膜黑色素瘤是一種惡性程度高的腫瘤，盡早作出診斷，及時(shí)治療從而盡力挽救病人的生命。

1、光凝治療

激光光凝適用于高度≤5D、范圍≤30o、表面無(wú)視網(wǎng)膜脫離的脈絡(luò)膜惡性黑色素瘤，腫瘤部位必須易被光凝包繞，腫瘤不鄰近視盤或視網(wǎng)膜中央血管之內(nèi)，屈光間質(zhì)清晰，瞳孔能充分散大，患者同意的情況下可光凝治療。對(duì)于局部切除術(shù)中，腫瘤周圍的組織切除不夠充分，可能遺留的殘余腫瘤，或術(shù)后復(fù)發(fā)的小腫瘤亦可采取光凝治療。

2、經(jīng)瞳孔溫?zé)嶂委煟═TT）

溫?zé)嶂委煟╰hemotherapy，TT）一直被用于治療全身性癌癥，如皮膚黑色素瘤、乳腺癌等。1996年Shields采用經(jīng)瞳孔溫?zé)嶂委熋}絡(luò)膜黑色素瘤，14個(gè)月隨訪顯示，正確地應(yīng)用溫?zé)嶂委熆梢允?4%、厚度<4.0毫米的脈絡(luò)膜黑色素瘤得到控制，對(duì)于中度大和大的腫瘤，溫?zé)嶂委熉?lián)合鞏膜表面敷貼放療，86%的患者腫瘤完全變平。

3、光動(dòng)力學(xué)治療

眼部腫瘤的光動(dòng)力學(xué)治療是光敏劑在較低能量、特定波長(zhǎng)的光激發(fā)下通過(guò)光化學(xué)反應(yīng)（非熱效應(yīng)）造成血管的阻塞，使得腫瘤組織缺血缺氧，間接破壞腫瘤細(xì)胞。光敏劑與生長(zhǎng)較快的組織如腫瘤、胚胎、新生血管組織等具有較強(qiáng)的親和力，可在腫瘤組織形成高濃度的聚集。目前國(guó)內(nèi)外光化學(xué)療法主要應(yīng)用于表淺的腫瘤，如膀胱癌、支氣管肺癌、消化道腫瘤、女性生殖器腫瘤及皮膚、皮下組織腫瘤，被證實(shí)有效。

4、眼球摘除術(shù)

患眼眼球摘除是治療葡萄膜黑色素瘤的傳統(tǒng)方法。但20世紀(jì)70年代末及80年代初，許多學(xué)者發(fā)現(xiàn)眼球摘除治療后2年患者病死率比定期觀察的患者高，并分析了眼球摘除手術(shù)可能促使腫瘤轉(zhuǎn)移，提高病死率。由于局部切除及放射治療等保守療法的改進(jìn)，既可保留眼球保存部分視力，亦不改變生命預(yù)后。

5、放射治療

Stallard用鐳針以及相繼發(fā)展的鈷（Co）、碘（I）、釕（Ru）、銥（Ir）、金（Au）、鈀（Pa）等敷貼放療，利用放射線損傷腫瘤細(xì)胞的DNA來(lái)破壞腫瘤細(xì)胞，損傷腫瘤血管使腫瘤組織發(fā)生缺血壞死。目前用于治療脈絡(luò)膜黑色素瘤的放射療法包括鞏膜表面敷貼放療、電荷粒子束放療、伽瑪?shù)吨委煛?/p>

6、局部切除

自1914年Raubitschek首先提出手術(shù)治療葡萄膜惡性黑色素瘤以來(lái)，僅有少數(shù)報(bào)道采取局部腫瘤切除以替代傳統(tǒng)的眼球摘除術(shù)。1961年Stallard提出對(duì)獨(dú)眼葡萄膜惡性黑色素瘤如放療失敗時(shí)可采用局部手術(shù)切除，以保留患眼，挽救視力。

7、免疫療法

本病與免疫有關(guān)，可用特異性黑色素瘤轉(zhuǎn)移因子、基因工程黑色素瘤單克隆抗體及其生物導(dǎo)彈，細(xì)胞因子（rIL-2、rIFN、rTFN等）、TIL、LAK細(xì)胞等進(jìn)行攻擊；也可通過(guò)提高機(jī)體的免疫力使腫瘤局限，甚至消失。其他免疫增強(qiáng)劑，如卡介苗、短小棒狀桿菌，酵母多糖、茯苓、豬苓、靈芝多糖、左旋咪唑等都有增強(qiáng)免疫作用。