什么是小兒纖維囊泡癥

小兒纖維囊泡癥是一種嬰幼兒和青少年的遺傳性胰腺疾病，實(shí)則為多個(gè)外分泌腺功能失常的復(fù)合表現(xiàn)，所涉及的器官包括胰腺、肺、肝、腸、汗腺等。1936年Fanconi首次對(duì)3例本病作出描述，并命名為小兒纖維囊泡癥小兒纖維囊泡癥。

小兒纖維囊泡癥表現(xiàn)形式

小兒纖維囊泡癥開(kāi)始出現(xiàn)癥狀都在一歲之內(nèi)，有些病例在新生兒期就有大量糞便，胎糞可呈黏稠膠狀如油灰樣的黑色物質(zhì)，與腸壁緊密黏著，引起胎糞性腸梗阻或腹膜炎。有些則數(shù)月后才出現(xiàn)顯著的脂肪瀉。患兒的食欲良好，體重仍不增加，生長(zhǎng)緩慢。糞便的量多，不成形，臭味特重，每天3～6次。有些患兒可發(fā)生肝硬化，并繼發(fā)低蛋白血癥、水腫、貧血、眼干燥癥及維生素K缺乏癥。

小兒纖維囊泡癥診斷方法

通過(guò)腹部X線平片可以診斷小兒纖維囊泡癥，梗阻上端小腸擴(kuò)張充氣或有液平，胎糞中有散在的小氣泡（肥皂泡征），即為典型的胎糞性腸梗阻征象，為胰腺囊性纖維性變患者的重要依據(jù)之一。伴有胎糞性腹膜炎患者，平片上尚可見(jiàn)細(xì)條或斑片狀鈣化影。不完全性腸梗阻患者吞服造影劑后，造影劑呈節(jié)段或團(tuán)塊狀分布，腸管粗細(xì)不均，小腸黏膜粗亂。

而B(niǎo)超和CT成像顯示胰腺縮小，表面不均，廣泛纖維化，胰腺導(dǎo)管囊狀擴(kuò)張。所見(jiàn)肝臟縮小、硬化，肝內(nèi)膽管擴(kuò)張伴結(jié)石。膽囊縮小，脾臟增大。內(nèi)鏡檢查中，腹腔鏡檢查將可窺見(jiàn)胰腺變硬纖維化、表面不規(guī)則結(jié)節(jié)狀，脂肪變性引起的肝臟腫大，局灶性或彌漫性膽汁性肝硬化。

小兒纖維囊泡癥怎么護(hù)理

小兒纖維囊泡癥的護(hù)理可以適當(dāng)服用胰酶有助于食物吸收，癥狀嚴(yán)重者應(yīng)適當(dāng)增加胰酶制劑的劑量。注意調(diào)整嬰幼兒飲食，給予低脂肪、中等量糖類(lèi)、高蛋白、高熱量的飲食，如服用中鏈三酸甘油酯、水解蛋白、葡萄糖、多種維生素（脂溶性維生素A、維生素D應(yīng)給雙倍劑量）、微量元素制劑、鹽類(lèi)。病情嚴(yán)重者可給要素飲食或腸道外營(yíng)養(yǎng)。