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先天性免疫缺陷病有哪些?先天性免疫缺陷病能治好嗎

摘要:現(xiàn)在醫(yī)學雖然發(fā)達,但是有很多疾病都是先天性,也就是說寶寶在媽媽肚子里的時候就已經(jīng)患有這種疾病,尤其是先天免疫缺陷更是近幾年來有不少的案例,而這種情況簡單來說就是先天發(fā)育不全。那么先天性免疫缺陷病能治好嗎?下面,來看詳細介紹!

什么是先天性免疫

先天性免疫一般指非特異性免疫,它和特異性免疫一樣都是人類在漫長進化過程中獲得的一種遺傳特性。非特異性免疫是人一生下來就具有,而特異性免疫需要經(jīng)歷一個過程才能獲得。炎癥反應(yīng)是人一生下來就有的能力。固有免疫對各種入侵的病原微生物能快速反應(yīng),同時在特異性免疫的啟動和效應(yīng)過程也起著重要作用。

先天性免疫包括哪些

先天性免疫包括人體的機械防御機制,比如皮膚的屏障功能、咳嗽等;體內(nèi)的化學和生物學成分,比如胃酸中的鹽酸和腸液中的膽鹽具有抑菌和殺菌作用;喂養(yǎng)途徑和營養(yǎng)物質(zhì),包括寶寶出生之前來自胎盤的母體抗體和出生之后的母乳喂養(yǎng)等。

先天性免疫特點


1、作用范圍廣:機體對入侵抗原物質(zhì)的清除沒有特異的選擇性。

2、反應(yīng)快:抗原物質(zhì)一旦接觸機體,立即遭到機體的排斥和清除。

3、有相對的穩(wěn)定性:既不受入侵抗原物質(zhì)的影響,也不因入侵抗原物質(zhì)的強弱或次數(shù)而有所增減。但是,當機體受到共同抗原或佐劑的作用時,也可增強免疫的能力。

4、有遺傳性:生物體出生后即具有非特異性免疫能力,并能遺傳給后代。因此,非特異性免疫又稱先天性免疫或物種免疫。

5、是特異性免疫發(fā)展的基礎(chǔ):從種系發(fā)育來看,無脊椎動物的免疫都是非特異性的,脊椎動物除非特異性免疫外,還發(fā)展了特異性免疫,兩者緊密結(jié)合,不能截然分開。

引起先天免疫缺陷原因

小兒免疫缺陷病一般可分為兩種,一種是先天性免疫缺陷病,這是由于孕婦在懷孕初期感染了病毒,并通過胎盤引起胎兒的宮內(nèi)感染,從而導致胎兒免疫系統(tǒng)先天性發(fā)育不良,大多有遺傳傾向。另一種是因后天受某些因素刺激、疾病及某些藥物作用而導致免疫功能低下,這稱為繼發(fā)性免疫缺陷病。

先天性免疫缺陷病癥狀

1、感染

感染可表現(xiàn)為反復的或持續(xù)的,急性的或慢性的。兩次感染之間無明顯間隙。感染的部位以呼吸道最常見。感染的性質(zhì)主要取決于免疫缺陷的類型,如體液免疫、吞噬細胞和補體缺陷時的感染主要由化膿性細胞如葡萄球菌、鏈球菌和肺炎雙球菌等引起,臨床表現(xiàn)為氣管炎、肺炎、中耳炎、化膿性腦膜炎和膿皮病等。細胞免疫缺陷時的感染主要由病毒、真菌、胞內(nèi)寄生菌和原蟲等引起。

2、惡性腫瘤

世界衛(wèi)生組織(WHO)報告,原發(fā)性免疫缺陷病以T細胞免疫缺陷者惡性腫瘤的發(fā)病率比同齡正常人群高100~300倍,以白血病和淋巴系統(tǒng)腫瘤等居多。

3、伴發(fā)自身免疫病

原發(fā)性免疫缺陷者有高度伴發(fā)自身免疫病的傾向,正常人群自身免疫病的發(fā)病率為0.001%~0.01%,而免疫缺陷者可高達14%,以系統(tǒng)性紅斑狼瘡、類風濕關(guān)節(jié)炎和惡性貧血等較多見。先天免疫缺陷最晚多久發(fā)病

先天免疫缺陷能治好嗎

一般來說,先天性免疫缺陷病是不能治好的,是一種終生性的疾病。先天性免疫缺陷病是一種與基因有關(guān)的少見病。主要由于先天性的免疫細胞發(fā)育缺陷導致機體免疫力低下,容易發(fā)生各種感染,常因為嚴重感染而死亡,同時這種疾病也會出現(xiàn)易患腫瘤、自身免疫性疾病等表現(xiàn)。一般通過加強隔離、避免感染、抗感染、增強免疫力、替代治療、免疫重建等治療。對于早診斷早治療不伴有慢性病的預(yù)后較好,嚴重的預(yù)后差。

先天免疫缺陷怎么治療

根據(jù)不同的分類,有不同的治療方法,如每個月靜滴免疫球蛋白的替代治療,其它對癥支持治療,造血干細胞移植治療等。你可以把詳細的發(fā)病過程描述一下,如多大開始生病,主要有哪些表現(xiàn),是否合并感冒、肺炎、腹瀉、鵝口瘡等,耳朵有無流膿的表現(xiàn),每個月有幾次感冒、支氣管炎或肺炎以及腹瀉。

怎么查先天免疫缺陷

先天性免疫缺陷病的檢查主要是實驗室檢測,包括初篩實驗、進一步實驗檢查和特殊或研究性實驗三個層次,只能做針對性實驗,是不可能測定全部的免疫功能的

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