創(chuàng)傷性膈疝

創(chuàng)傷性膈疝是由于外傷致膈疝破裂，腹腔臟器病入胸腔所致，是胸外科急重癥，常合并胸腹腔臟器損傷或嚴(yán)重的呼吸循環(huán)障礙。創(chuàng)傷性膈疝的發(fā)病率占胸外傷的0.8%一2.5%，占胸腹聯(lián)合傷的4.5%；據(jù)文獻(xiàn)報(bào)道統(tǒng)計(jì)500例胸腹傷為主的多發(fā)傷中，術(shù)中發(fā)現(xiàn)膈肌破裂合并膈疝60例(0.12%)，主要見(jiàn)于交通事故中擠壓傷、工程施工墜落傷及刀刺傷引起的膈肌破裂，隨著近來(lái)來(lái)工業(yè)、交通的飛速發(fā)展，創(chuàng)傷性膈疝的發(fā)病率有升高的趨勢(shì)。

治療方法

1、手術(shù)路徑

一般的選擇原則為：①腹部外傷所致急性膈疝，考慮合并腹部臟器損傷為主，宜選腹部切口。②胸部外傷所致膈疝，疑有血管、肺、氣管、食管損傷或心包填塞者，宜經(jīng)胸手術(shù)。此時(shí)也可同期處理腹部臟器的損傷。③右側(cè)膈疝多經(jīng)胸手術(shù)。④對(duì)于病程長(zhǎng)，體內(nèi)粘連較嚴(yán)重的陳舊性膈疝應(yīng)經(jīng)胸入路。⑤胸腹腔合并多發(fā)傷宜分別切口，應(yīng)該盡量避免胸腹聯(lián)合切口，從而減少膈肌神經(jīng)分支和滋養(yǎng)血管的損傷幾率，利于膈肌修補(bǔ)后正常生理功能的恢復(fù)。

2、手術(shù)方法

手術(shù)探查時(shí)應(yīng)輕柔緩慢，按順序?qū)R入胸腔的臟器還納入腹腔，切忌粗暴拉扯造成腹腔臟器破裂出血，同時(shí)修補(bǔ)或切除受損的胸腹腔臟器。修補(bǔ)破裂的膈肌邊緣，在無(wú)張力的情況下，用粗絲線間斷全層縫合，縫合距裂口邊緣1cm，如果膈肌缺損過(guò)大則可采用自體游離植片或人造材料修補(bǔ)。對(duì)于肋角附著處撕脫者，可直接將膈肌縫合后固定在肋骨上。無(wú)論何種手術(shù)路徑，均應(yīng)行胸腔閉式引流，以防胸腔積液及感染，亦利于肺復(fù)張，經(jīng)腹手術(shù)亦常規(guī)放置腹腔引流。術(shù)前如病情允許，應(yīng)置胃管排氣減壓，防止術(shù)中大量氣體進(jìn)入胃腸道，加重呼吸、循環(huán)功能障礙，亦利于術(shù)后胃腸減壓。本病預(yù)后不僅與膈肌損傷程度有關(guān)，而且與患者年齡、并發(fā)損傷、術(shù)后合并癥及肺功能密切相關(guān)。

非創(chuàng)傷性膈疝

食管裂孔疝

食管裂孔疝是指腹腔內(nèi)臟器（主要是胃）通過(guò)膈食管裂孔進(jìn)入胸腔所致的疾病。食管裂孔疝是膈疝中最常見(jiàn)者，達(dá)90%以上。食管裂孔疝多發(fā)生于40歲以上，女性（尤其是肥胖的經(jīng)產(chǎn)婦）多于男性。

食管裂孔疝癥狀

1、胃食管反流癥狀

表現(xiàn)胸骨后或劍突下燒灼感、胃內(nèi)容物上反感、上腹飽脹、噯氣、疼痛等。疼痛性質(zhì)多為燒灼感或針刺樣疼，可放射至背部、肩部、頸部等處。平臥、進(jìn)食甜食、酸性食物等均可能誘發(fā)并可加重癥狀。此癥狀尤以滑動(dòng)型裂孔疝多見(jiàn)。

2、并發(fā)癥相關(guān)癥狀

（1）出血：裂孔疝有時(shí)可出血，主要是食管炎和疝囊炎所致，多為慢性少量滲血，可致貧血。

（2）反流性食管狹窄：在有反流癥狀病人中，少數(shù)發(fā)生器質(zhì)性狹窄，以致出現(xiàn)吞咽困難，吞咽疼痛，食后嘔吐等癥狀。

（3）疝囊嵌頓：一般見(jiàn)于食管旁疝。裂孔疝病人如突然劇烈上腹痛伴嘔吐，完全不能吞咽或同時(shí)發(fā)生大出血，提示發(fā)生急性嵌頓。

3、疝囊壓迫癥狀

當(dāng)疝囊較大壓迫心肺、縱隔，可以產(chǎn)生氣急、心悸、咳嗽、發(fā)紺等癥狀。壓迫食管時(shí)可感覺(jué)在胸骨后有食管停滯或吞咽困難。

食管裂孔疝治療

無(wú)癥狀或癥狀很輕的食管裂孔疝，通常不需要治療。由于食管裂孔疝的癥狀主要是因胃酸反流刺激食管所引起，因此內(nèi)科治療基本上與反流性食管炎相似。內(nèi)科治療原則主要是消除疝形成的因素，控制胃食管反流促進(jìn)食管排空以及緩和或減少胃酸的分泌。

大部分患者內(nèi)科保守治療即可并不需要手術(shù)治療，當(dāng)內(nèi)科治療無(wú)效時(shí)，可以考慮手術(shù)治療。外科治療主要的目的是修復(fù)擴(kuò)大的食管裂孔，另外還要加上抗反流手術(shù)。手術(shù)治療可選擇開(kāi)胸手術(shù)、開(kāi)腹手術(shù)或腹腔鏡微創(chuàng)手術(shù)。

先天性膈疝

先天性膈疝（congenitaldiaphragmatichernia，CDH）是指因一側(cè)或兩側(cè)膈肌發(fā)育缺陷，腹部臟器進(jìn)入胸腔，從而導(dǎo)致一系列癥狀的小兒外科危重病癥之一。

疾病分型

先天性膈疝可分3種類型:

第1型為后外側(cè)疝，亦稱胸腹裂孔疝；

第2型為胸骨旁疝；

第3型為食管裂孔疝。

流行病學(xué)

每年在10000例出生嬰兒中（包括活產(chǎn)和死產(chǎn)）中約有2.5~3.8例患有該疾病。盡管現(xiàn)代科學(xué)技術(shù)的進(jìn)步使CDH診治水平已取得很大進(jìn)展，包括應(yīng)用不同的輔助通氣法、吸入一氧化氮療法、使用外源性肺泡表面活性物質(zhì)等藥物、體外膜肺式氧合器（ECOM）、外科技術(shù)的改進(jìn)（腹腔鏡的使用）等，但目前CDH患兒的死亡率仍為30%~60%。其病死率高的主要原因在于患兒常合并不同程度肺發(fā)育不良。

臨床表現(xiàn)

膈疝癥狀輕重不一，其臨床表現(xiàn)與其類型、移位腹腔臟器性質(zhì)、數(shù)量和速度、空腔內(nèi)臟是否并發(fā)扭曲或狹窄以及肺發(fā)育不良的嚴(yán)重程度有關(guān)。臨床上主要表現(xiàn)為兩類癥狀和體征：

1、由于腹內(nèi)臟器脫出引起的腹內(nèi)臟器的機(jī)能障礙所致；消化道的急慢性梗阻可表現(xiàn)為腹痛、嘔吐、腹脹、停止排氣排便等，因脫出的被嵌頓的胃、腸粘連發(fā)生腐蝕性潰瘍而有不同程度嘔血、便血或因返流引起的胸骨后燒灼樣疼痛；查體時(shí)患側(cè)肺呼吸音減弱或消失，叩診呈鼓音或濁音，胸部可聞及腸鳴音，當(dāng)有梗阻時(shí)可聞及氣過(guò)水聲，而腹部則較平坦；當(dāng)疝入的內(nèi)容物發(fā)生嵌頓、絞窄時(shí)，病人可出現(xiàn)發(fā)熱、脈快、血壓下降等中毒或循環(huán)衰竭的表現(xiàn)。

2、胸腔臟器受壓引起的改變，如脫出胸內(nèi)臟器較少，可不引起嚴(yán)重的壓迫癥狀，當(dāng)大量腹內(nèi)臟器進(jìn)入胸腔，可出現(xiàn)呼吸困難、紫紺和循環(huán)障礙，體檢時(shí)可有心界變化及縱膈移位，氣管移位。嚴(yán)重者甚至出現(xiàn)休克。

診斷鑒別

先天性膈疝的臨床表現(xiàn)缺乏構(gòu)成膈疝的特殊性表現(xiàn)，易與支氣管肺炎、哮喘、液氣胸及發(fā)紺型心臟病、肺囊腫混淆。下列幾方面可有助于本病的早期診斷:①對(duì)小兒突發(fā)性胸悶、氣促，而同時(shí)或相繼伴消化道表現(xiàn)者應(yīng)考慮膈疝可能；②以腸梗阻為主要表現(xiàn)而腹部體征不明顯，尤以舟狀腹時(shí)，應(yīng)考慮本病存在；③重視對(duì)本病臨床特征認(rèn)識(shí)，膈疝致呼吸困難常為發(fā)作性，且隨進(jìn)食加重，常伴嘔吐等消化道癥狀；④胸腹部平片對(duì)本病早期診斷有重要價(jià)值，表現(xiàn)為胸腔內(nèi)呈充氣的腸管及液平影，腹部充氣腸管缺乏或減少。經(jīng)胃管注入鋇劑，動(dòng)態(tài)觀察胸腔，若胸腔內(nèi)可見(jiàn)鋇劑胃腸影即可確診。

CDH患兒的產(chǎn)前診斷。目前為止，產(chǎn)前診斷主要依靠超聲診斷。如能證實(shí)腹腔臟器位于胸腔內(nèi)則可確定診斷。產(chǎn)前超聲檢查時(shí)如發(fā)現(xiàn)羊水過(guò)多、縱膈偏移、腹腔內(nèi)缺少胃泡等征象應(yīng)予進(jìn)一步詳細(xì)檢查是否有腹腔臟器疝入胸腔。

鑒別診斷

其鑒別診斷包括先天性腺瘤性囊腫畸形、肺葉膈離征、氣管或支氣管閉塞等。目前，產(chǎn)前超聲檢查可在25孕周時(shí)即對(duì)CDH進(jìn)行確診，如果能在產(chǎn)前做出診斷，則可考慮是否中止產(chǎn)程或行外科手術(shù)的時(shí)機(jī)，提高治療效果。

疾病治療

1、手術(shù)時(shí)機(jī)

在手術(shù)時(shí)機(jī)的選擇上，上個(gè)世紀(jì)末起，已有研究認(rèn)為延遲手術(shù)可以改善CDH患兒的預(yù)后，同時(shí)有證據(jù)顯示非適時(shí)的手術(shù)修補(bǔ)對(duì)預(yù)后存在負(fù)面影響，而目前主張膈肌修補(bǔ)術(shù)在肺高壓和持續(xù)的胎兒循環(huán)消退后進(jìn)行，有條件者可以考慮使用體外膜氧合器（ECMO）或胎兒外科手術(shù)。

目前國(guó)內(nèi)有學(xué)者將手術(shù)時(shí)機(jī)的選擇可分為3類：

（1）延期手術(shù)：高危膈疝病兒多伴有較嚴(yán)重的肺發(fā)育不良及持續(xù)性肺動(dòng)脈高壓，緊急手術(shù)不能改善病兒的心肺功能，反而導(dǎo)致病情惡化，術(shù)前采取改善病兒通氣、糾正酸中毒、心功能支持、降低肺動(dòng)脈壓力等措施，待基本情況有所好轉(zhuǎn)，肺功能已獲得最大限度改善時(shí)手術(shù)，可提高生存率；

（2）初步治療后盡早手術(shù)：出生6小時(shí)后發(fā)病者，出現(xiàn)危重癥狀多有誘因，如肺炎、腹腔壓力驟然增高（劇烈咳嗽、嘔吐等）使病內(nèi)容物突然增加而致心肺受壓加重等。壓迫不解除，病情往往難以很快控制，因此經(jīng)初步治療后盡早手術(shù)解除壓迫可收到較好的效果；

（3）緊急手術(shù)：病內(nèi)容物嵌頓絞窄的患兒因哭吵、嘔吐等因素使腹壓增高，突然出現(xiàn)癥狀，緊急手術(shù)。這類患兒疝環(huán)均較小，病形成后極易造成嵌頓紋窄，應(yīng)盡早手術(shù)，以防絞窄腸管壞死。

2、手術(shù)方法

單純膈疝可經(jīng)腹或經(jīng)胸還納癡內(nèi)容物于腹腔，恢復(fù)胃和食管正常解剖位置；合并食管狹窄時(shí)，采用狹窄部位縱切橫縫方法，切口長(zhǎng)約3cm，單針間斷全層縫合，以減少術(shù)后癱痕狹窄的可能。在20%的病例中，存在胸膜壁層和腹膜形成的病囊，予切除以減少?gòu)?fù)發(fā)的機(jī)會(huì)。

在關(guān)閉膈肌時(shí)使用假體材料已經(jīng)得到廣泛的認(rèn)同，它可以完成無(wú)張力的膈肌修補(bǔ)，減少關(guān)閉腹壁時(shí)腹腔內(nèi)壓力的程度，它的主要缺點(diǎn)是感染的風(fēng)險(xiǎn)、假體材料的移動(dòng)及膈疝復(fù)發(fā)的風(fēng)險(xiǎn)。不建議在CDH手術(shù)一側(cè)的胸腔留置引流管。已有研究報(bào)道，當(dāng)肺發(fā)育不全進(jìn)行機(jī)械通氣時(shí)，留置胸腔引流管甚至低負(fù)壓吸引，都有可能增加氣壓性創(chuàng)傷和肺高壓。此外，胸腔引流管的留置還增加了胸腔感染的風(fēng)險(xiǎn)。

隨著兒童外科領(lǐng)域微創(chuàng)技術(shù)的普及和技術(shù)的更新，已有多個(gè)中心的報(bào)道了使在腹腔鏡下成功修補(bǔ)膈疝。雖然早期的結(jié)果顯示這樣的技術(shù)是可行的，但還需要與傳統(tǒng)手術(shù)相比遠(yuǎn)期的預(yù)后上的優(yōu)勢(shì)來(lái)肯定這項(xiàng)手術(shù)路徑。

腹腔鏡手術(shù)治療先天性膈疝的優(yōu)勢(shì)

1、氣腹下疝囊充氣膨脹，易將疝入胸腔的臟器還納腹腔。

2、傳統(tǒng)開(kāi)胸和開(kāi)腹膈疝修補(bǔ)術(shù)，因病變部位深，顯露困難，不僅對(duì)呼吸的干擾大，而且不能探查和處理腹腔內(nèi)臟器的合并畸形；腹腔鏡術(shù)野暴露清楚，術(shù)中同時(shí)探查，多病聯(lián)合治療。

3、傳統(tǒng)開(kāi)胸或開(kāi)腹膈疝修補(bǔ)術(shù)切口大，體壁神經(jīng)和肌肉切斷，疼痛較重；腹腔鏡手術(shù)不損傷神經(jīng)肌肉，疼痛減輕，臟器粘連顯著減少，術(shù)后并發(fā)癥少，對(duì)兒童生理發(fā)育影響小。

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