梅尼埃病是一種特發(fā)性內(nèi)耳疾病，曾稱美尼爾病，在1861年由法國(guó)醫(yī)師ProsperMénière首次提出。該病主要的病理改變?yōu)槟っ月贩e水，臨床表現(xiàn)為反復(fù)發(fā)作的旋轉(zhuǎn)性眩暈、波動(dòng)性聽(tīng)力下降、耳鳴和耳悶脹感。此種疾病多發(fā)生于30～50歲的中、青年人，兒童少見(jiàn)。男女發(fā)病無(wú)明顯差別。雙耳患病者占10%～50%。
梅尼埃病的病因目前仍不明確，目前已知的病因包括以下因素：各種感染因素（細(xì)菌、病毒等）、損傷（包括機(jī)械性損傷或聲損傷）、耳硬化癥、梅毒、遺傳因素、過(guò)敏、腫瘤、白血病及自身免疫病等。通常認(rèn)為梅尼埃病的發(fā)病有多種因素參與，其誘因包括勞累、精神緊張及情緒波動(dòng)、睡眠障礙、不良生活事件、天氣或季節(jié)變化等。
典型的梅尼埃病有如下癥狀：
多為突然發(fā)作的旋轉(zhuǎn)性眩暈?；颊叱８兄車矬w圍繞自身沿一定的方向旋轉(zhuǎn)，閉目時(shí)癥狀可減輕。常伴惡心、嘔吐、面色蒼白、出冷汗、血壓下降等自主神經(jīng)反射癥狀。頭部的任何運(yùn)動(dòng)都可以使眩暈加重?；颊咭庾R(shí)始終清楚，個(gè)別患者即使突然摔倒，也保持著清醒狀態(tài)。
眩暈持續(xù)時(shí)間多為數(shù)10分鐘或數(shù)小時(shí)，最長(zhǎng)者不超過(guò)24小時(shí)。眩暈發(fā)作后可轉(zhuǎn)入間歇期，癥狀消失，間歇期長(zhǎng)短因人而異，數(shù)日到數(shù)年不等。眩暈可反復(fù)發(fā)作，同一患者每次發(fā)作的持續(xù)時(shí)間和嚴(yán)重程度不盡相同，不同患者之間亦不相同。且眩暈發(fā)作次數(shù)越多，每次發(fā)作持續(xù)時(shí)間越長(zhǎng)，間歇期越短。
早期多為低頻（125～500Hz）下降的感音神經(jīng)性聾，可為波動(dòng)性，發(fā)作期聽(tīng)力下降，而間歇期可部分或完全恢復(fù)。隨著病情發(fā)展，聽(tīng)力損失可逐漸加重，逐漸出現(xiàn)高頻（2～8kHz）聽(tīng)力下降。本病還可出現(xiàn)一種特殊的聽(tīng)力改變現(xiàn)象：復(fù)聽(tīng)現(xiàn)象，即患耳與健耳對(duì)同一純音可聽(tīng)成兩個(gè)不同的音調(diào)和音色的聲音?；蛟V聽(tīng)聲時(shí)帶有尾音。
耳鳴可能是本病最早的癥狀，初期可表現(xiàn)為持續(xù)性的低調(diào)吹風(fēng)樣，晚期可出現(xiàn)多種音調(diào)的嘈雜聲，如鈴聲、蟬鳴聲、風(fēng)吹聲等等。耳鳴可在眩暈發(fā)作前突然出現(xiàn)或加重。間歇期耳鳴消失，久病患者耳鳴可持續(xù)存在。少數(shù)患者可有雙側(cè)耳鳴。
眩暈發(fā)作期，患耳可出現(xiàn)耳內(nèi)脹滿感、壓迫感、沉重感。少數(shù)患者訴患耳輕度疼痛，耳癢感。
由于梅尼埃病目前沒(méi)有治愈的方法，因此，更應(yīng)重視該疾病的預(yù)防工作。如，調(diào)暢情緒、注意安全，防止意外、飲食調(diào)養(yǎng)以及加強(qiáng)鍛煉，增強(qiáng)體質(zhì)。若已患有該疾病，意見(jiàn)患者在治療期間的飲食上以高蛋白、高維生素、低脂肪、低鹽為主等，通過(guò)生活習(xí)慣與治療相配合，以獲得更好地療效。
目前梅尼埃病的治療包括采用調(diào)節(jié)自主神經(jīng)功能、改善內(nèi)耳微循環(huán)、解除迷路積水為主的藥物治療及手術(shù)治療。
常用藥包括了前庭神經(jīng)抑制劑、抗膽堿能藥、血管擴(kuò)張藥、利尿脫水藥、糖皮質(zhì)激素、維生素類，醫(yī)生可根據(jù)患者的癥狀采用相應(yīng)的藥物。
（1）前庭神經(jīng)抑制劑多用于急性發(fā)作期，可減弱前庭神經(jīng)核的活動(dòng)，控制眩暈。常用者有地西泮、苯海拉明、地芬尼多等。
（2）抗膽堿能藥如山莨菪堿和東莨菪堿等，可緩解惡心、嘔吐等癥狀。
（3）血管擴(kuò)張藥可改變?nèi)毖?xì)胞的代謝、選擇性舒張缺血區(qū)血管，緩解局部缺血。常用者有氟桂利嗪（西比靈）、倍他司汀、銀杏葉片等。
（4）利尿脫水藥可改變內(nèi)耳液體平衡，使內(nèi)淋巴減少，控制眩暈。常用者有雙氫克尿噻、乙酰唑胺等。
（5）糖皮質(zhì)激素基于免疫反應(yīng)學(xué)說(shuō)，可應(yīng)用地塞米松、潑尼松等治療。
（6）維生素類如為代謝障礙、維生素缺乏導(dǎo)致，可予維生素治療，常用維生素B1、B12、維生素C等。
指的是指利用氨基糖甙類抗生素的耳毒性，破壞內(nèi)耳前庭功能，達(dá)到治療眩暈的目的。所用藥物主要為鏈霉素及慶大霉素。可全身及鼓室內(nèi)用藥。
（1）全身用藥根據(jù)Langman（1990）報(bào)告，全身靜脈滴注鏈霉素方式，可治療雙側(cè)梅尼埃病，緩解眩暈癥狀。
（2）鼓室內(nèi)注藥利用圓窗膜的半滲透原理，鼓室注射的藥物可通過(guò)滲透作用進(jìn)入內(nèi)耳達(dá)到治療目的。目前慶大霉素鼓室內(nèi)注射已成為常用方法，臨床取得了較好的效果，其主要并發(fā)癥為聽(tīng)力下降。
實(shí)驗(yàn)研究表明，中耳壓力變化可影響內(nèi)耳的壓力與流動(dòng)。2001年瑞典Densert報(bào)告應(yīng)用便攜式中耳加壓器（Meniett裝置）治療梅尼埃病，可短期或長(zhǎng)期控制患者眩暈癥狀。
梅尼埃病患者采用其他治療方法無(wú)效時(shí)，可考慮外科手術(shù)治療，以破壞迷路或切斷前庭神經(jīng)。
手術(shù)種類較多，如內(nèi)淋巴囊手術(shù)（內(nèi)淋巴囊減壓術(shù)、內(nèi)淋巴囊分流術(shù)）；星狀神經(jīng)節(jié)封閉術(shù)；因眩暈而喪失工作、生活能力者，患兒聽(tīng)力喪失者，可選擇迷路切除術(shù)、前庭神經(jīng)切斷術(shù)等。
手術(shù)方式的選擇應(yīng)依據(jù)聽(tīng)力、眩暈等癥狀的嚴(yán)重程度以及患者的年齡、職業(yè)、生活方式等決定。例如年輕人和需要就業(yè)的患者選擇手術(shù)比退休老人更有好處。而前庭破壞術(shù)式術(shù)后可發(fā)生平衡障礙，不適于高處工作的患者。
根據(jù)是否保存前庭功能及聽(tīng)力，手術(shù)可分為保守性內(nèi)淋巴囊手術(shù)、部分破壞性手術(shù)和破壞性手術(shù)。
治療目的：減少或控制眩暈發(fā)作，保存聽(tīng)力，減輕耳鳴及耳悶脹感。
治療原則：控制眩暈、對(duì)癥治療。
（1）前庭抑制劑
包括抗組胺類、苯2氮卓類、抗膽堿能類以及抗多巴胺類藥物，可有效控制眩暈急性發(fā)作，原則上使用不超過(guò)72h。臨床常用藥物包括異丙嗪、苯海拉明、安定、氯苯甲嗪、普魯氯嗪、氟哌利多等。
（2）糖皮質(zhì)激素
如果急性期眩暈癥狀嚴(yán)重或聽(tīng)力下降明顯，可酌情口服或靜脈給予糖皮質(zhì)激素。
（3）支持治療
如惡心、嘔吐癥狀嚴(yán)重，可加用補(bǔ)液支持治療。注：對(duì)診斷明確的患者，按上述方案治療的同時(shí)可加用甘露醇、碳酸氫鈉等脫水劑。
治療原則：減少、控制或預(yù)防眩暈發(fā)作，同時(shí)最大限度地保護(hù)患者現(xiàn)存的內(nèi)耳功能。
（1）患者教育
向患者解釋梅尼埃病相關(guān)知識(shí)，使其了解疾病的自然病程規(guī)律、可能的誘發(fā)因素、治療方法及預(yù)后。做好心理咨詢和輔導(dǎo)工作，消除患者恐懼心理。
（2）調(diào)整生活方式
規(guī)律作息，避免不良情緒、壓力等誘發(fā)因素。建議患者減少鹽分?jǐn)z人，避免咖啡因制品、煙草和酒精類制品的攝入。
（3）倍他司汀
可以改善內(nèi)耳血供、平衡雙側(cè)前庭神經(jīng)核放電率以及通過(guò)與中樞組胺受體的結(jié)合，達(dá)到控制眩暈發(fā)作的目的。
（4）利尿劑
有減輕內(nèi)淋巴積水的作用，可以控制眩暈的發(fā)作。臨床常用藥物包括雙氫克尿噻、氨苯蝶啶等，用藥期間需定期監(jiān)測(cè)血鉀濃度。
（5）鼓室注射糖皮質(zhì)激素
可控制患者眩暈發(fā)作，治療機(jī)制可能與其改善內(nèi)淋巴積水狀態(tài)、調(diào)節(jié)免疫功能等有關(guān)。該方法對(duì)患者耳蝸及前庭功能無(wú)損傷，初始注射效果不佳者可重復(fù)鼓室給藥，以提高眩暈控制率。
（6）鼓室低壓脈沖治療
可減少眩暈發(fā)作頻率，對(duì)聽(tīng)力無(wú)明顯影響。其治療機(jī)制不清，可能與壓力促進(jìn)內(nèi)淋巴吸收有關(guān)。通常先行鼓膜置通氣管，治療次數(shù)根據(jù)癥狀的發(fā)作頻率和嚴(yán)重程度而定。
（7）鼓室注射慶大霉素
可有效控制大部分患者的眩暈癥狀（80％～90％），注射耳聽(tīng)力損失的發(fā)生率約為10％～30％，其機(jī)制與單側(cè)化學(xué)迷路切除有關(guān)。對(duì)于單側(cè)發(fā)病、年齡小于65歲、眩暈發(fā)作頻繁、劇烈，保守治療無(wú)效的3期及以上梅尼埃病患者，可考慮鼓室注射慶大霉素（建議采用低濃度、長(zhǎng)間隔的方式），治療前應(yīng)充分告知患者發(fā)生聽(tīng)力損失的風(fēng)險(xiǎn)。
（8）手術(shù)治療
梅尼埃病患者采用其他治療方法無(wú)效時(shí)，可考慮外科手術(shù)治療，以破壞迷路或切斷前庭神經(jīng)。包括內(nèi)淋巴囊手術(shù)、三個(gè)半規(guī)管阻塞術(shù)、前庭神經(jīng)切斷術(shù)、迷路切除術(shù)等。適適合眩暈發(fā)作頻繁、劇烈，6個(gè)月非手術(shù)治療無(wú)效的患者。
內(nèi)淋巴囊手術(shù)：包括內(nèi)淋巴囊減壓術(shù)和內(nèi)淋巴囊引流術(shù)，手術(shù)旨在減輕內(nèi)淋巴壓力，對(duì)聽(tīng)力和前庭功能多無(wú)損傷Ⅲo。適應(yīng)證：三期及部分眩暈癥狀嚴(yán)重、有強(qiáng)烈手術(shù)意愿的二期梅尼埃病患者。鑒于晚期梅尼埃病患者常發(fā)生內(nèi)淋巴囊萎縮和內(nèi)淋巴管閉塞，因此四期梅尼埃病患者不建議行內(nèi)淋巴囊手術(shù)。
三個(gè)半規(guī)管阻塞術(shù)：可有效控制梅尼埃病的眩暈發(fā)作，機(jī)制尚未明確，部分患者的聽(tīng)力和前庭功能可能會(huì)受到損傷Ⅲ蚓。適應(yīng)證：原則上適用于四期梅尼埃病患者；對(duì)于部分三期患者、內(nèi)淋巴囊手術(shù)無(wú)效、言語(yǔ)識(shí)別率小于50％且強(qiáng)烈要求手術(shù)者也可以行該手術(shù)治療。
前庭神經(jīng)切斷術(shù)：旨在去除前庭神經(jīng)傳人，手術(shù)完全破壞前庭功能，對(duì)聽(tīng)力可能會(huì)產(chǎn)生影響怛引。適應(yīng)證：前期治療(包括非手術(shù)及手術(shù))無(wú)效的四期梅尼埃病患者。
迷路切除術(shù)：旨在破壞前庭終器，手術(shù)完全破壞聽(tīng)力及前庭功能。適應(yīng)證：無(wú)實(shí)用聽(tīng)力、多種治療方法(包括非手術(shù)及手術(shù))無(wú)效的四期梅尼埃病患者。
（1）低鹽飲食及清淡飲食：建議每日攝入鹽量<1.0g。
（2）適當(dāng)控制攝入水量。
（3）避免勞累及生活不規(guī)律。
（4）保持心情舒暢，避免抑郁等不良情緒。保證充足睡眠。
（5）疾病發(fā)作期應(yīng)臥床休息，盡量避免燈光照射及強(qiáng)聲刺激。
（6）疾病間歇期建議加強(qiáng)鍛煉，增強(qiáng)體質(zhì)。忌煙、酒、濃茶、咖啡等。
（7）避免接觸過(guò)敏原，控制全身過(guò)敏性疾病。
（8）積極治療全身伴隨疾病。
