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巨趾癥會(huì)遺傳嗎?先天性巨趾癥手術(shù)最佳治療時(shí)間

摘要:巨趾癥是神經(jīng)生長(zhǎng)異常所致,以手指或足趾體積增大為特征的先天性畸形,在四肢先天性畸形中的發(fā)生率很低,約為0.9%。那么得了巨趾癥怎么辦?會(huì)遺傳嗎?下面我們一起來(lái)看看。

巨趾癥是罕見(jiàn)的畸形之一。該肥大畸形不是由神經(jīng)纖維瘤病引起,就是由先天性淋巴組織和脂肪組織的增殖所引起。整個(gè)下肢也可以肥大,畸形怪狀的足外形,穿鞋困難和影響負(fù)重者,是外科手術(shù)的適應(yīng)癥。

一、臨床特征

巨指(趾)癥通常出生后即發(fā)生,而其他的手指或足趾都是正常的??梢?jiàn)一個(gè)或幾個(gè)手指明顯增大,但并不一定所有手指都累及。Tsuge 曾報(bào)道了局限性肥大的病例,損害只累及手指遠(yuǎn)端。巨指隨患兒生長(zhǎng)發(fā)育逐漸長(zhǎng)大,其速度不一。由于病變多位于手指的一側(cè),除見(jiàn)整個(gè)手指巨大外,常見(jiàn)一側(cè)過(guò)度生長(zhǎng)而使手指呈弧形向側(cè)方偏斜。病變以骨和脂肪的增殖為特點(diǎn)。巨指不僅影響手的形態(tài),還影響功能。如果腫大的病變組織位于腕管內(nèi),還會(huì)有神經(jīng)卡壓癥狀。

巨趾主要是纖維脂肪組織的堆積,常發(fā)生在側(cè)方或跖面,不對(duì)稱(chēng)的肥大導(dǎo)致側(cè)彎。盡管指端肥大是明顯特征,足前段的累及常被忽視,使得該病是否包括掌骨或跖骨仍存在爭(zhēng)議。但最新的觀點(diǎn)仍然傾向于將掌骨或跖骨肥大包括在巨趾癥內(nèi)。纖維組織從趾端向足前段延伸,會(huì)導(dǎo)致側(cè)方擴(kuò)展。足背部軟組織肥大較少見(jiàn),更多的肥大發(fā)生在跖面。

二、治療方法

先天性巨趾癥根據(jù)體積大小分型治療為佳,輕型選用軟組織手術(shù),中型選用骨組織手術(shù),重型選用截趾術(shù)。

1、輕型:采用保守療法或手術(shù)治療。

(1)軟組織手術(shù):一側(cè)粗大趾神經(jīng)血管,周?chē)炯捌つw切除術(shù),適用於單純血管或神經(jīng)粗大,增生者。

2)游離甲瓣移植術(shù),適用于拇趾?jiǎn)渭冎干窠?jīng)纖維增生。

3)截趾術(shù)。

2、中型:巨趾縮短術(shù)。

1一側(cè)粗大趾神經(jīng),血管,皮下趾肪及皮膚切除。

2趾骨骨骺阻滯或切除。

3趾骨部分切除。

4末節(jié)趾骨切除。

3、重型:

1)巨指縮短術(shù)。

2截趾術(shù)。

三、巨指癥最佳治療時(shí)間

巨趾癥患兒出生后即應(yīng)早期就診,專(zhuān)業(yè)醫(yī)生對(duì)患兒巨趾類(lèi)型及病因進(jìn)行評(píng)估,有利于巨趾的系統(tǒng)治療。巨趾可能為靜止型巨趾或動(dòng)態(tài)型巨趾,亦可能為簡(jiǎn)單巨趾、伴血管瘤巨趾或綜合征并指的臨床表現(xiàn)。醫(yī)生可根據(jù)評(píng)估結(jié)果給予治療指導(dǎo)意見(jiàn)。早期巨趾癥可采取減脂手術(shù)、神經(jīng)處理手術(shù)進(jìn)行治療,術(shù)后需對(duì)巨趾發(fā)育狀況進(jìn)行觀察。若巨趾發(fā)育較迅速,需在患兒某年齡段時(shí)進(jìn)行骨骺阻滯治療。對(duì)于發(fā)育較快且無(wú)功能留存的巨趾,可將整個(gè)巨趾進(jìn)行切除。

四、巨趾癥會(huì)遺傳嗎

巨趾癥是神經(jīng)生長(zhǎng)異常所致,以手指或足趾體積增大為特征的先天性畸形。發(fā)生原因不清,但是和遺傳沒(méi)有直接的關(guān)系,遺傳給下一代的幾率是非常低的。

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